Amiloidoza bubrega

Dijeta

Amiloidoza bubrega - manifestacija sistemske amiloidoze karakteriziran poremećajem metabolizma ugljikohidrata i proteina vanstaničnog depozicijom amiloida u bubrežno tkivo - proteinskoj-polisaharid kompleksnog spoja, što dovodi do disfunkcije organa. renalna amiloidoza događa s razvojem nefrotskog sindroma (proteinurijom, edem, hipo- i Dysproteinemia, hiperkolesterolemija), a ishod u kroničnim zatajenjem bubrega. Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje pregled urina, krvi i koprofila; ultrazvuk bubrega i biopsija. Uz amiloidozu bubrega, propisuje se dijeta, provodi se terapija lijekovima i korekcija primarnih poremećaja; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Amiloidoza bubrega

U urologiji, amiloidoza bubrega (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) je 1-2,8% svih bolesti bubrega. bubrežnih amiloidoza je jedan od najčešćih manifestacija sistemske amiloidoze, naznačen time, da je u izvanstanični prostor različitih organa sakupi određeni glikoproteinski tvar - amiloidne utječu svoju funkciju. Amiloidoza bubrega, zajedno s glomerulonefritisom, glavni je uzrok razvoja nefrotičnog sindroma.

Razvrstavanje oblika amiloidoze bubrega

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima razlikuju se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatske, obiteljske, stečene, senilne, lokalne tumore. Uz primarnu (idiopatsku) amiloidozu bubrega, uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljske (nasljedne) oblike uzrokuju genetske mane u formiranju fibrilarnih bjelančevina u tijelu. Sekundarna (stečena) amiloidoza bubrega razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori, itd.). U srcu senilne amiloidoze leži prisilna promjena metabolizma bjelančevina. Priroda lokalne tumorske amiloidoze bubrega je nejasna.

Ovisno o vrsti koja se nalazi u amiloidnih fibrilarnih proteina različitih oblika amiloidoze ( „A”) može biti određen pomoću slijedećih kratica: AA tipa (sekundarni, koji se nalazi u serum-amiloid A-globulin); AL-tipa (idiopatska u amiloida - Ig laki lanac); ATTR tipa (obitelj, stari i amiloida - protein transtiretina); A2M tipa (dijalizu, u amiloida - P2-mikroglobulin)., I drugi idiopatska, porodičnu i senilna amiloidoza lokalnim oblicima tumora su raspoređeni u zasebne cjeline bolesti. Sekundarni amiloidoza je vidio kao bubrežnih komplikacija glavne bolesti.

S obzirom na prevladavajuće uništenje organa i razvijanje zatajenje izolira nefropatichesky (bubrežni amiloidoza), neuropatsku, epinefropatichesky gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, gušterače, miješani i generalizirani izvedbe amiloidozu. Bez obzira na oblik i vrsti amiloidoze javlja tijekom pomicanja strukturnih elemenata specifična tkiva amiloidnih tvari, smanjenje i konačno gubitak odgovarajućeg funkcije organa. Sistemski (generalizirani) al- amiloidoza uključuju AA-, ATTR-, A2M amiloidoze; za lokalnu - bubrežne amiloidoze, atrija, moždane otočićima pankreasa, et al.

Uzroci amiloidoze bubrega

Etiologija idiopatske amiloidoze bubrega ostaje nepoznata u većini slučajeva; ponekad se bolest razvija s višestrukim mijelomom. Pored bubrega s primarnom amiloidozom može se utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu i srce.

Sekundarnu amiloidozu obično povezana s kroničnih infekcija (sifilis, tuberkuloza, malarije), gnojna destruktivnih postupaka (brohoektaticheskoy bolesti, Empijem, osteomijelitis, razvučen bakterijskom endokarditisu), sistemske bolesti (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, Behtjerevljeve bolesti), crijevne bolesti (ulceroznog kolitis, Crohn-ova bolest), tumori (Hodgkinova bolest, meningiom, tumori bubrega), i drugi. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvnih žila, jetre, limfnih čvorova, i drugi. ORGA nama.

Uzrok dijalizirane amiloidoze bubrega je dugotrajna hemodijaliza. Obiteljska nasljedna amiloidoza javlja se s periodičnom bolesti, često u zemljama Mediteranskog bazena (posebice u portugalskoj verziji). Starčana amiloidoza se smatra znakom starenja koja se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalni oblici amiloidoze mogu biti uzrokovani tumorima endokrinog sustava, Alzheimerove bolesti, dijabetes melitusa tipa 2 i drugih uzroka.

Među teorijama patogeneze amiloidoze bubrega razmatraju se imunološka, ​​mutacijska hipoteza i hipoteza o lokalnoj sintezi stanica. Amiloidoza bubrega je karakterizirana izvanstaničnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomeruli, amiloida - posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopivih fibrilarnih proteina.

Simptomi amiloidoze bubrega

U renalnoj amiloidozi se kombiniraju bubrežne i izvanstanične manifestacije koje određuju polimorfizam uzorka bolesti. U tijeku amiloidoze bubrega razlikuju se četiri faze (latentna, proteinurna, nefrotska, azotemijska) koja imaju karakterističnu kliničku simptomatologiju.

Latentna faza, unatoč prisutnosti amiloidnih bubrega, amiloidoza uočene kliničke manifestacije. Tijekom tog razdoblja, prevladavajuće simptomi primarne bolesti (infekcija, gnojne postupke i druge reumatske bolesti.). Latentna pozornica može trajati 3-5 godina ili više.

U proteinurnom (albuminurnom) stadiju dolazi do sve većeg gubitka bjelančevina u urinu, mikrohematuraciji, leukocitriji, povećanju ESR-a. Kao rezultat skleroze i atrofije nefona, limfostasi i hiperemije, bubrezi se povećavaju, postaju gusti, stječu matu sive-ružičaste boje.

Nefrotički (edematozni) faza karakteriziran skleroze i cerebralne sloj amiloidoza bubrega i, prema tome, razvoj nefrotski sindrom s tipičnim znakovima tetrada - masivni proteinurije, hiperkolesterolemije, hipoproteinemija, edem, otpornih na diuretik. Može doći do hipertenzije, ali češće krvni tlak je normalan ili nizak. Često postoji jetre i slezene.

U azotemijskom (terminalnom, uremskom) stadiju bubrega, ožiljkano-grubo, gusto smanjeno veličine (amiloidni pupoljak). Azotemijska faza odgovara razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Za razliku od glomerulonefritisa, trajni edem nastaje u amiloidozi bubrega. Amiloidoza bubrega može biti komplicirana trombozom bubrežnih vena s anurijom i sindromom boli. Ishod ove faze je često smrt pacijenta iz azotemijske uremije.

Sustavne manifestacije amiloidoze bubrega mogu biti vrtoglavica, slabost, dispneja, aritmija, anemija itd. U slučaju amiloidoze crijeva nastaje trajna proljev.

Dijagnoza amiloidoze bubrega

U ranom pretkliničkom razdoblju vrlo je teško dijagnosticirati amiloidozu bubrega. U ovoj fazi, prioritet se daje laboratorijskim metodama - proučavanju urina i krvi. U općoj analizi urina, rana proteinurija, koja se obično povećava, leukociturija (u odsustvu znakova pijelonefritisa), mikroematuracija, cilindrurija.

Krvnih biokemijske indices naznačen hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemiju, povišeni alkalnu fosfatazu, hiper, poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalcemije), povećana fibrinogen i b-lipoproteine. Opća analiza krvi - leukocitoza, anemija, porast sedimentacije eritrocita. Kada coprogram često studija otkrila je izražen stupanj steatorrhoea ( „masnu stolicu”) Creator (znatan sadržaj u izmetu mišićnih vlakana), amilorei (prisutnost u izmetu veliku količinu škroba).

U vezi s izraženim metaboličkim poremećajima kod amiloidoze bubrega na elektrokardiogramu mogu se upisati aritmija i poremećaji provodljivosti; s EchoCG - kardiomiopatijom i dijastoličnom disfunkcijom. Ultrazvuk trbušne šupljine otkriva povećanje slezene i jetre. Kada se radiografira gastrointestinalni trakt, određuje se hipotenzija jednjaka, slabljenje peristaltskog želuca, ubrzanje ili usporavanje prolaza barija kroz crijeva. Na ultrazvuku bubrega, njihov se proširenje vizualizira (veliki masni bubrezi).

Pouzdan način dijagnosticiranja amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološki pregled uzorka biopsije nakon bojanja Kongo crvene s naknadnom elektronskom mikroskopijom u polariziranoj svjetlosti otkriva zeleni sjaj koji je karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može detektirati duž krvnih žila, tubula, u glomeruli. U nekim slučajevima, biopsija rektalne sluznice, kože, desni, jetra.

Liječenje amiloidoze bubrega

U liječenju sekundarne amiloidoze bubrega, uspjeh liječenja osnovne bolesti igra važnu ulogu. U slučaju potpunog trajnog iscjeljivanja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često se regresiraju. Pacijenata sa bubrežnim amiloidoza zahtijeva promjenu prehrane: traje dugo, za 1,5-2 godina upotrebu sirovog jetre, Protein ograničenje i soli (posebice bubrega i prestanka rada srca); (na 80-120 mg / dan). povećani unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (osobito vitaminom C) i kalijeve soli.

Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (klorokin) desenzibilizacije sredstva (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, antihipertenzivi, transfuziju krvi, albumin i slično. d. izvedivost uporabe kortikosteroida, raspravlja citotoksičnih lijekova. U krajnji stadij bubrežne amiloidoza može zahtijevati kronične dijalize bubrega ili transplantacije bubrega.

Prognoza i prevencija renalnog almeriroidizma

Prognoza je u velikoj mjeri određena tijekom osnovne bolesti i brzinom progresije amiloidoze bubrega. Prognoza je razvoj tromboze, krvarenja, interkurrne infekcije, starije dobi. S razvojem srčanog ili bubrežnog zatajenja, preživljavanje je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup nefrologu i ranu dijagnozu amiloidoze bubrega, aktivnog liječenja i potpune eliminacije temeljne bolesti.

Profilaksa renalne amiloidoze zahtijeva pravodobno liječenje bilo koje kronične patologije koja može uzrokovati razvoj amiloidne nefroze.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je prilično rijetka bolest. Oni pate samo jednu osobu za 50-60 tisuća. Mala prevalencija i klinička slika, koja se uvelike podudara s manifestacijama glomerulonefritisa ili kroničnog pijelonefritisa, u nekim slučajevima ne dopuštaju pravu dijagnozu na vrijeme. Najčešće u ranim fazama, slučajno je otkrivena, kada osoba koja boluje od kronične bolesti okreće stručnjacima za potpuni pregled, uključujući pregled mokraćnog sustava.

Postoji mnogo razloga koji mogu izazvati amiloidozu. Zbog onoga što se razvija, kako se očituje, koliko je opasno, i može li se potpuno izliječiti zaboravljajući za bolest zauvijek?

Što je amiloid?

Amiloidoza, amiloidna ili distrofija, odnosi se na grupu tzv bolesti skladištenja ili tezaurismozov - poremećaja metabolizma u kojem se nakupljaju u tkivima različitih metaboličkih produkata. U ovom slučaju, amiloidna: kompleks protein-polisaharid, što rezultira nenormalnim autoimunim odgovorima na proteine ​​plazme - glikoproteina. Stavljajući na stranu unutarnje organe, amiloid postupno zamjenjuje zdravo tkivo, što dovodi do poremećaja funkcije zahvaćenog organa, i na kraju - i do smrti.

Ime "amiloid" prevedeno je s latinskog, kao "škrob-poput". To je zbog svojstva tvari da stupi u interakciju s jodom, bojanje plavo-zelenkaste boje.

Najveća frekvencija je bubrezi koji postaju cilj bolesti. Na drugom mjestu je jetra, a zatim - slezena, srčani mišić, želudac i crijeva. Često je lezija sustavna, a amiloid se akumulira u više organa odjednom.

Vrste amiloidoze

Dugo vremena, amiloidoza bubrega pomiješana je s drugim bolestima mokraćnog sustava. Godine 1842. opisan je kao neovisna bolest austrijskog patologa Karl von Rokitansky. U to vrijeme medicina nije dovoljno razvijena da bi se utvrdili uzroci degeneracije tkiva, ali sada liječnici znaju mnoge čimbenike koji dovode do razvoja amiloidoze.

Ameloidni naslage u bubrežnim tkivima

Suvremeni stručnjaci razlikuju pet oblika bolesti:

  • Primarna ili idiopatska amiloidoza događa se iznenada i bez ikakvog razloga. Dio slučajeva idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija nasljedne amiloidne distrofije, koja se razvija zbog de novo genetskog sloma.
  • Lokalna tumorska amiloidoza također se razvija na prvi pogled bez razloga. Uz to, amiloid se akumulira u endokrinim žlijezdama, stvarajući guste čvorove.
  • Nasljedna je amiloidoza, također poznata kao obitelj - genetska mana u formiranju fibrilarnih bjelančevina. Postoje i dominantni i recesivni oblici, karakterizirani težinom manifestacija, dobi nastanka prvog simptoma i sastavu amiloida.
  • Stary amyloidosis - posljedica poremećaja metabolizma bjelančevina u dobi, nalazi se u 80% osoba starijih od 80 godina.
  • Sekundarna, ili stečena amiloidoza prati različite bolesti, počevši od lupus erythematosus i završava s višestrukim mijelomom.

Prva četiri oblika se smatraju neovisnim nosološkim jedinicama, stječu amiloidozu - kao komplikaciju osnovne bolesti. Nasljedna amiloidoza utječe na bubrege u 30-40% svih slučajeva, idiopatski - oko 80%. S senilnom i dijaliziranom amiloidozom, lezije mokraćnog sustava nisu karakteristične

Ovisno o tome koji organi su pogođeni bolesti, amiloidoza podijeljen u nefropatichesky utječe na bubrege, gepatopatichesky kada amiloid je pohranjena u jetri, kardiopatichesky - utječe na srce i enteropathic, gušterače, i neuropatsku. U općoj amiloidozi otkriveni su višestruke lezije unutarnjih organa.

Postoji oko 20 protein-polisaharidnih kompleksa nastalih tijekom autoimune reakcije. U medicinskoj dijagnostici knjige pacijenta je napisana kao kombinacija slova koja prikazuje raspodjelu lezije i kompleksa: prvo slovo „A” predstavlja stvarno stanje, nakon čega slijedi oznaka tipa vlaknastih proteina, kao i specifičnim proteinima koji se nalaze u nekim slučajevima.

Najopasniji za bubrege dvije vrste bolesti: izazvali multiplog mijeloma ili nastao kao glavni AL-amiloidoza - u ovom slučaju u amiloida sadrži lake imunoglobulinske lance i AA-amiloidozu u slučaju od kojih je sastavljen od proteina sirutke krvi SAA oslobodi jetru u kroničnom upalnom procesu.

Što dovodi do amiloidoze bubrega?

Sekundarna amiloidoza razvija se kao komplikacija mnogih bolesti. Stručnjaci su na ovom popisu:

  • Autoimune bolesti - Crohnova bolest, lupus erythematosus, reumatoidni i psorijatični artritis, Bechterewova bolest, ulcerativni kolitis;
  • Maligniteti - višestruki mielomatoz, Hodgkinova bolest, Waldenstromova makroglobulinemija, sarkom, tumor bubrega i parenhim pluća;
  • Kronične zarazne bolesti - tuberkuloza, malarija, lepra (lepra), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - oni uključuju empiem pleura, bronhiektaza, osteomijelitis različitih geneza.
Pukotine u zidovima crijeva u Crohnovoj bolesti su autoimune prirode.

Osim njih, izazivaju amiloid distrofija kante hemodijalize: u ovom slučaju, protein nakuplja u krvi 2-mikroglobulin, zdrave osobe izvođenje mokraćom. Amiloza dijalize označena je kraticom Aβ2M.

Bubrežna bolest je neobično za većinu nasljednih varijacija bolesti i javlja se uglavnom u mediteranska groznica, česta među Armencima, sefardskih Židova i Arapa, a izuzetno rijetko u drugim etničkim skupinama, kao i uobičajena među uk stanovnici sindrom Muckle Wells, koji je u pratnji hladno urtikarija i progresivna gluhoća.

Obiteljska mediteranska groznica ima autosomno recesivno naslijeđe i može se razviti samo ako postoje dvije kopije neispravnog gena koji se prenose iz oba roditelja u tijelu. Sindrom Maclay Wales je autosomno dominantan, a prisutnost bolesti u jednom od roditelja dovoljna je za rođenje bolesnog djeteta.

Pathogeneza bolesti

Zajedničko mišljenje o mehanizmu sinteze i akumulacije amiloida još ne postoji. Osim najčešćih i dobro obrazloženi klonske ili mutacija teorija koja objašnjava taj proces nastanka defektnih stanica u tijelu, tzv amiloidoblastov je uništenje stanica imunološkog sustava koje se dodjeljuju patološke bjelančevine, postoji nekoliko teorija o porijeklu amiloida.

Lokalna stanična teorija nudi kao izvor prekidanja tvari retikuloendotelijalnog sustava, hipersekretnost γ-globulina i akumulacija frakcije α-globulina. Teorija disproteinoze objašnjava akumulaciju amiloida prijelazom defektnih proteina u intercelularni prostor i krvni serum. Imunološka teorija kaže da je amiloid proizvod autoimunih uništavanja zdravih stanica.

Postoji mogućnost da, s obzirom na različite vrste amiloidoze, svi teorijski podaci mogu biti točni.

Stage i simptomi bolesti

Klinička slika uvelike ovisi o uzroku amiloidoze. U primarnoj amiloidnoj distrofiji, lezije bubrega najčešće nemaju vremena za daleko i dovode do teških lezija: pacijent umre od zatajenja srca ili drugih uzroka prije nego što je razvio CRF.

Sekundarna kao i nasljedna amiloidoza napreduju puno sporije. Stručnjaci razlikuju četiri glavne faze u razvoju bolesti, od kojih je svaki karakteriziran određenim znakovima.

  1. Pretklinički ili latentna faza nije popraćena teškim simptomima bubrežne funkcije, unatoč činjenici da je biopsija je već moguće detektirati nakupljanje amiloida. U piramidama bubrega nastaju sklerotizirani žarišni nosači, promatra se oteklina tkiva. Na početku stečenog amiloidozom pacijenta više uznemirujuće simptome osnovne bolesti: bol u kralježnici u ankilozantni spondilitis, kašalj, znojenje i iscrpljenosti u tuberkuloze, probavu oštećenja i intestinalnog krvarenja u ulceroznog kolitisa. Analiza mokraće otkriva blagi preuveličavanja pokazatelja proteina, povećanog gamaglobulini sadržaj u krvi, ESR je također povećana, a promjena indikatora nije povezan s bolesti egzacerbacije izvorne. U prosjeku, ova faza bolesti traje oko 3-5 godina.
  2. Uremski ili proteinurni stupanj karakterizira prije svega povećanje koncentracije proteina u urinu - može doseći do 3,0 g / l. Postoji mikroematuracija: iznimno mala mješavina krvi u urinu. Amiloid počinje taložiti u krvne žile i kapilarne petlje, piramide, glomerule i mesangiju bubrega, što dovodi do atrofije nefrona. Izgled promjena organa: bubrezi postaju edematični, gusti, a njihova lezija postaje vidljiva tijekom ultrazvučnog pregleda. U krvi se nalazi visoki sadržaj fibrinogena i gama globulina, niske koncentracije proteina. U tom slučaju, oštećenje bubrega praktički ne utječe na stanje bolesnika. Trajanje uremske faze često se produžuje za 10-15 godina.
  3. Nefrotski korak, također poznat kao amiloida ili edematoznim fazi Lipoid nephrosis, uz teškim oštećenjem bubrega i mijenja njihov rad. Amiloid akumulira u svim dijelovima tijela, značajan dio nefrona umre, zdrav žlijezde tkivo je gotovo u potpunosti zamijenjene žućkasto-bijele mase masnog tkiva, da je obdukcija daje karakterističnu sliku „velikih debelih pupoljaka.” U analizi urina otkrije visoku koncentraciju proteina, prisutnost leukocita i mikroskopska hematurija bruto hematurija (vidljiv golim okom primjesom krvi, dajući izgled mesa blato urina). stanje pacijenta postaje mnogo gora - postoji jaka oteklina do anasarca, otporni na djelovanje diuretika, kaheksije, slabost, gubitak apetita, proširene jetre i slezene, često i obilno mokrenje, ili, naprotiv, oligurijom. U nekim slučajevima se opaža hipertenzija ili hipotenzija - jedan od znakova amiloidnih nadbubrežnih oštećenja. Ova faza može trajati 5-6 godina.
  4. Uremski ili terminalni stupanj popraćen je razvojem kroničnog zatajenja bubrega. Oštećeni bubrezi suše, skupljaju, njihova je površina prekrivena ožiljcima koji se pojavljuju umjesto lezija skleroze. Povećanje sadržaja dušičnih tvari u krvi dovodi do kroničnog trovanja, uz mučninu i povraćanje, slabost. Za razliku od bubrežnog zatajenja izazvanog glomerulonefritisom, CRF u amiloidozi je popraćen trajnim edemom. Pacijenti umiru od azotemijske uremije ili tromboze vene koje hrane bubreg.
Pojava pacijenta koji pati od nefrotičnog stadija.

U kasnijim fazama bolesti simptomi oštećenja bubrega pridružiti disfunkciju drugih unutarnjih organa: formiranje kvržica i modrica na koži, osobito oko očiju (tzv „oko rakun”), bol u srcu, povećanje jezične dimenzije, zatvor i bol u trbuhu, ukočenost zglobova, gubitak osjetljivosti kože. Pojava barem jedan od ovih simptoma na znakove oštećenja bubrega - dovoljno osnova za sumnju amiloidoze i daljnje ispitivanje.

Dijagnostičke metode

Prilikom donošenja dijagnoze potrebno je uzeti u obzir anamnezu pacijenta, prirodu temeljne bolesti u slučaju sekundarne amiloidoze, nasljednost u slučaju sumnje na genetske defekte.

Prije svega, provodi se klinički i biokemijski krvni test, kao i analiza urina i ultrazvuk bubrega. Bubrežna amiloidoza pratnji ubrzanja sedimentacije eritrocita stopi od 15 mm h i brže visokih leukocita. Biokemijska analiza pokazuje visoku koncentraciju mokraćne kiseline, uree, kreatinina i C-reaktivnog proteina u krvi, što je pad ukupnog proteina u krvi 67g l i u nastavku. Urin, nasuprot tome, otkriven povećanim udjelom proteina - proteinurijom, u nekim slučajevima postoji mješavina leukocita i eritrocita, na izazvan mijeloma amiloidoza otkrila prisutnost Bence-Jones proteina. Ultrazvučni pregled pokazuje da su organi znatno povećani u veličini. Svi ovi znakovi ukazuju na povrede bubrega, ali kako bi bili sigurni u dijagnozu, to nije dovoljno: postoji sličan uzorak u glomerulonefritisa, multiplog mijeloma nefropatije, bubrežne tuberkuloze.

Opća klinička ispitivanja mogu pouzdano potvrditi prisutnost bolesti

Jedan znak amiloidne distrofije je detekcija u tkivima nakupljenog amiloida. Pobrinite se da je njihova prisutnost ili odsutnost moguća samo uz pomoć biopsije. Većina informativnih:

  • Probijanje bubrega - omogućuje vam uspostavljanje točne dijagnoze u 80-85% slučajeva;
  • Punkcija potkožnog tkiva - vrlo često amiloidne akumulacije mogu se naći ne samo u organima pogođenim patološkim procesom, već iu masnom tkivu.

Ako je potrebno, također je moguće biopsiju koštane srži, jetre i rektalnog tkiva.

Za detektiranje amiloida, uzorci tkiva se tretiraju različitim bojama. Najbolji rezultat je bojanje Kongo s crvenom bojom, nakon čega slijedi istraživanje u polarizacijskom svjetlu, dajući akumulacijama materije svijetlo zeleno svjetlo. Također se često pribjegava reakciji imunoperoksidaze pomoću antiseruma na komponente proteinskog polisaharidnog kompleksa.

Kako bi se utvrdio stupanj oštećenja bubrega, pribjegavajte radiotopskoj scintigrafiji. Omogućuje vam praćenje tijeka bolesti i uspjeha terapije.

Liječenje amiloidoze bubrega

Prije nego što je specijalist, koji je pretrpio pacijenta s amiloidozom, postoje dva glavna zadatka: smanjiti sintezu patoloških proteina koji stvaraju amiloidne naslage i zaštititi unutarnje organe od daljnje degeneracije. Mjere koje će biti potrebne za to, u velikoj mjeri ovise o uzroku bolesti.

Sekundarna amiloidoza bubrega zahtijeva prije svega terapiju usmjerenu na uklanjanje osnovne bolesti. U nazočnosti tijela kroničnog gnojnim fokus potrebna njegova rehabilitacija: pluća resekcija kada apsces, amputacijom ekstremiteta ili uklanjanje oštećenog dijela kosti osteomijelitis. Antibiotska terapija pomoći će se nositi s zaraznim bolestima, kao što su tuberkuloza i sifilis. U autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis i ulcerativni kolitis, što zahtijeva uporabu citotoksičnih lijekova i kortikosteroidima kod visokih doza anti-upalni lijekovi, kao što su Dimexidum.

U liječenju stečene i naslijeđene oblike AA-amiloidozom kolhicin rabi: alkaloid koji se dobiva iz Colchicum žarulja. Unatoč njegove visoke toksičnosti, ona je u stanju spriječiti napade mediteranska groznica, smanjuje proteinuriju u slučaju pravovremenog početka liječenja zaustavlja napredovanje bolesti. U slučaju učinkovitosti i dobre podnošljivosti sredstva, moguće je cjeloživotno korištenje kolhicina. Nuspojave alati - ozbiljni poremećaji probavnog trakta, gubitak kose - su prilično uobičajene, tako da sada kohitsin imenovati nije u svim slučajevima, uz mogućnost zamjenjujući ga s vršnjacima. Osim toga, on je neučinkovit protiv AL-amiloidoze. Ovaj oblik bolesti najbolje se liječi vlastitim matičnim stanicama, talidomidom i bortezomidom.

Za lijekove koji usporava formiranja i depozicijom amiloida u unutrašnjih organa su Unitol, patološke vezanja proteina i delagil - inhibitor enzima koji sudjeluju u formiranju kompleksa protein polisaharida. Ti lijekovi mogu stabilizirati stanje bolesnika zaustavljanjem uništavanja bubrega. Kliničke studije tvrde da su najučinkovitije u ranim fazama.

Kao pomoć, koristi se Fibrillex: pomaže uništiti amiloid i ukloniti ga iz tijela.

Doziranje lijekova određuje liječnik, usredotočujući se na pacijentovu reakciju i tijek bolesti. Neprihvatljivo je samostalno promijeniti shemu liječenja, zamijeniti propisane pripravke s analognim sredstvima ili ih otkazati ako se pojave nuspojave.

Dnevna konzumacija 100-150 grama sirove ili malo pržene govedine jetre za dugo vremena također poboljšava stanje bolesnika s amiloidozom bubrega. Razlozi terapeutskog učinka nisu točno utvrđeni: stručnjaci sugeriraju da je ta materija u visokom sadržaju antioksidansa.

U teškom zatajenju bubrega potrebna je hemodijaliza. U nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju bubrega, ali ne svaka klinika u Rusiji pruža ovu uslugu, a vrijeme čekanja za donatorski organ često je tako velika da osoba nema priliku čekati bubreg.

U slučaju uspješne transplantacije bubrega, prvi znakovi njegove amiloidne ozljede pojavljuju se 3-4 godine, a ponavljajuća pojava zatajenja bubrega - u prosjeku 15 godina.

Dijeta za amiloidozu

Kao i sve bolesti bubrega, amiloidoza bubrega zahtijeva usklađivanje s prehranom niske količine soli soli, ograničavajući količinu konzumiranog proteina. To bi trebalo biti isključeno iz prehrane bogate kazeinskim proizvodima: svježi sir, sir, mlijeko, kao i crveno meso - teletina, govedina. Slane, konzervirane i pušene proizvode zabranjene su. U prisutnosti prekomjerne težine, preporučuju se proizvodi od brašna koji povećavaju sadržaj kolesterola u krvi.

Dijeta pacijenta s prehranom mora biti puna i raznovrsna unatoč ograničenjima u korištenju proteina. Mali dijelovi bijelog mesa i ribe trebaju se izračunati ovisno o težini: po kilogramu tjelesne težine pacijenta ne smije biti više od jednog grama proteina. U svim količinama dopuštene žitarice: heljde, biser ječam, riža, sirovo i pirjano povrće i voće koje sadrže veliki broj vitamina. Takvi mirisi poput bosiljka, češnjaka, crne i crvene paprike pomoći će okusu bezalkoholnih jela.

Strogi pridržavanje preporuka za pravilnu prehranu smanjuje teret zahvaćenih bubrega i poboljšava opće stanje pacijenta.

prognoze

U sekundarnoj amiloidozi, prognoza u velikoj mjeri ovisi o tijeku temeljne bolesti: česte exacerbations dovode do oštrog pogoršanja stanja bubrega. Rana dijagnoza i pravilno odabrana terapija mogu izbjeći ozbiljnu štetu na urinarni sustav i sporo amiloidnu distrofiju bubrežnih tkiva. U tom slučaju pacijent može živjeti 30-40 godina nakon otkrića amiloidoze i umrijeti od prirodnih uzroka. Uz pravovremeno otkrivanje obiteljske amiloidoze, prognoza je također relativno povoljna, a pacijent ima priliku preživjeti u starost, kontrolirajući njegovu bolest.

Primarna ili idiopatska amiloidoza, za razliku od toga, u većini se slučajeva razvija sa brzinom munje i ima izuzetno nepovoljnu prognozu. U prosjeku, očekivano trajanje života pacijenata u kojima je ovaj oblik pronađen je oko godinu i pol dana od datuma dijagnoze.

Simptomi i liječenje bubrežne amiloidoze

Ostavite odgovor na 1.076

Među bolestima mokraćnog sustava, amiloidoza bubrega zauzima posebno mjesto. Fenomen je karakteriziran taloženjem u parenhim bubrega netopljivih proteina - amiloida, velikih klastera koji ometaju funkcioniranje organa. U početnim fazama razvoja, simptomi se ne izražavaju i često se otkriva patologija nakon nastanka zatajenja bubrega.

Opće informacije

Kao rezultat metaboličkog poremećaja u tijelu, započinje pretjerano stvaranje i nakupljanje tkiva amiloidnog tijela. Prisutnost ove supstancije sama po sebi je patologija, jer je u zdravom tijelu odsutna. Jednom u tkivu, amiloid brzo raste i ispunjava puno prostora, zbog čega se tvari, potrebno tkivo odvajaju, dolazi do degeneracije organa. Stoga se ovaj fenomen naziva amiloidna distrofija. Učinkovitost bubrega smanjuje, a zatim prestaje, što dovodi do njihovog gubitka. Patologija se smatra rijetkim i zauzima 2% od ukupnog broja bolesti bubrega. Postoje dva slučaja na 100.000 ljudi.

Amiloidoza izaziva pojavu teških komplikacija i opasna je bolest i za ljudsko zdravlje i život općenito. Razina amiloida u krvi ponekad se povećava uz prisustvo istodobnih patologija: tuberkuloza, sifilis. Inkubacija bilo kojeg tkiva također pridonosi njegovoj formiranju. U tom je slučaju sposoban utjecati na jetru i krvne žile. Znanstvenici su uspjeli proučiti strukturu te tvari, ali čimbenici pojave do sada nisu bili potpuno utemeljeni.

Razvrstavanje obrazaca

Amiloidoza ima nekoliko oblika, različite čimbenike u razvoju patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ne ovisi o popratnim patologijama. Rijetki oblik.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavljuje se kao posljedica drugih patologija. Najčešći oblik.
  • Amiloidoza, izazvana pročišćavanjem krvi iz ekstrarenala.
  • Kongenitalna amiloidna distrofija. Ona se prenosi od roditelja do djece.
  • Starenje amiloidoze. Pojavljuje se kod osoba starijih od 80 godina.

Značajke strukture amiloida dijele patologiju u nekoliko tipova:

  • Primarna AL-amiloidoza. Sinteza proteina izaziva genetske abnormalnosti.
  • Sekundarna AA-amiloidoza. Odnosi se na oblik koji je nastao na pozadini upalnih procesa, budući da su to optimalni uvjeti za formiranje AA-amiloida. U odsutnosti liječenja upale, protein se akumulira u velikim količinama, smješta u parenhima bubrega i uzrokuje distrofiju organa.
  • Nasljedno-obiteljska ATTR-amiloidoza. Rijetke vrste, koje uključuju senilni oblik i polineuropatiju - patologiju živčanog sustava, koje se prenose na razini gena.

Uzroci amiloidoze bubrega

Šanse amiloidoza u muškaraca starijih od 50 godina, osobe koje pate, tuberkuloza, upala u zglobovima, kao iu slučaju sustavno korištenje hemodijalize (izvanbubrežnim pročišćavanje krvi) ili raka koštane srži.

Razlozi za ovu rijetku bolest još uvijek studirao, ali broj faktora koji utječu na pojavu amiloidoza je poznato. Utvrđeno je da je kronični upalni proces uzrokovan infekcijom katalizator ove bolesti. To uključuje tuberkuloze, osteomijelitisa i druge upalnog artritisa, sifilisa, malariju, multipli mijelom (koštane srži), tumora maligne neoplazme limfoidnog tkiva.

Pojava amiloidoza objašnjeno patologije proteina metabolizam na staničnoj razini, što je popraćeno kršenja kvantitete i kvalitete proteina u plazmi (tekući dio) u krvi. U kliničkim pokusima, utvrđeno je da je amiloidoza ima autoimunu prirode, tj. E. imunološki sustav „obavlja greška” na pozadini dugotrajne upale i proteina sinteze iskrivljene. Kao rezultat toga, protein stječe znakove antigena (tvari s znakovima stranih informacija) i počinju se proizvoditi protutijela za borbu protiv njega. Udruga antigena i protutijela tvori amiloidnu tvar u tkivima.

patogeneza

Da bi objasnio mehanizam nastanka i razvoja bolesti, postoji niz znanstvenih teorija:

  1. Teorija distrofije metabolizma proteina (disproteinoza). Amiloidoza bubrega razvija se kao posljedica poraza odnosa proteinske frakcije u krvi. Taj poremećaj prati nakupljanje patoloških proteina u tkivima koji tvore amiloidni precipitat.
  2. U skladu s teorijom lokalne stanične geneze, amiloidoza se javlja kada se retikuloendotelni sustav (stanice raspršene cijelim tijelom uključenim u metabolizam) ne mogu nositi s funkcijom sinteze proteina.
  3. Teorija imuniteta. U pozadini glavne bolesti akumuliraju se toksini i proizvodi koji propadaju, a imunološki sustav za autoantigene (strane tijela). Autoantigen se naknadno percipira kao autoantitijelo - tvar koja može komunicirati s autoantigenom. Kao rezultat interakcije ovih tvari nalazi se amiloid i smiri se gdje se skupljaju većina antitijela.
  4. Postoji teorija koja upućuje na pojavu patogenog proteina kao rezultat mutacije. Vjeruje se da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne stanice (sposoban za hvatanje i asimilaciju stranih čestica) uzrok pojave amiloida u tijelu.

Neki hormoni hipofize doprinose formiranju amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija u parenhima bubrega amiloida komplicirana je oštećenjem organa, funkcionalnom kvarom. Simptomi bubrežne amiloidoze, bez obzira na oblik, kombiniraju se sa standardnim simptomima bolesti bubrega (bol, poremećaji urina, opijenost itd.). Često su manifestacije patologije odsutne prije pojave akutne faze zatajenja bubrega.

Primarna amiloidoza bubrega javlja se kod osoba mlađih od 40 godina, brzo napreduje, često završava smrću. Sekundarni tip je dijagnosticiran kod ljudi starijih od 60 godina i popraćen je simptomima onih bolesti koje su uzrokovale amiloidozu. Postoje faze amiloidoze bubrega, koji opisuju simptome bolesti u skladu s razinom njegovog razvoja.

Preklinička (latentna) faza

Akumulacija amiloida nije kritična, ne primjećuju se funkcionalni poremećaji bubrega. Simptomi patologije podudaraju se s simptomima patologija koje su dovele do nakupljanja netopljivih proteina. Oni uključuju funkcionalne poremećaje plućne tuberkuloze, osteomijelitis koštane bolesti ili artritisa i tako dalje. D. Za dijagnosticiranje abnormalnosti u hardver ispitivanju (MRI, X-zraka) nije moguće. Trajanje pozornice nije više od 5 godina.

Znakovi protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida u bubrežnom parenhimu doseže razinu na kojoj raste njezina propusnost i protein ulazi u urin iz krvi. To se otkriva uz pomoć laboratorijske analize urina na rutinskim medicinskim pregledima. Bjelančevina u urinu postupno se povećava, jer proces oštećenja bubrega ne može biti preokrenut, stanje se postupno pogoršava. Razdoblje razvoja pozornice je oko 10-15 godina.

Klinička slika s nefrotičnom (edematičkom) stadijom

Postoji izražena simptomatologija. U krvi, razina proteina je smanjena zbog svoje aktivne izlučivanje u urinu. Postoji snažno smanjenje težine, pacijent se žali na kvar, mučninu, žeđ. Apetit se pogoršava. Smanjenje krvnog tlaka tijekom oštrog promjena položaja tijela od vodoravnog do okomice izaziva nesvjesticu. Akumulirani amiloid u crijevnim tkivima utječe na završetak živaca, što uzrokuje proljev. Nastupi i napreduje bubrenje. Odmah oteklina nogu, lice, a zatim je otežano disanje, jer se u plućima skuplja tekućina. Postoje i akumulacije tekućine u pleuri, u perikardiju (pericardial sac). Povrijeđeno mokrenje do potpune odsutnosti. Kao rezultat akumulacije amiloida povećava se jetra, slezena i limfni čvorovi.

Simptomatska je uremska (azotermija, terminalna) faza amiloidoze

Posljednja faza. Renalni amiloid ne dopušta funkcioniranje organa, oni se mijenjaju. Otkrivanje zatajenja bubrega. Postoje ozbiljne otekline, opijenost, groznica, odsutnost mokrenja. BP je nizak, puls je slab. Preporuča se hemodijaliza (hardver pročišćavanje krvi). Nažalost, to ne dopušta potpuno oslobađanje tijela amiloida. Vjerojatnost fatalnog ishoda je velika, budući da su i mnogi vitalni organi zapanjeni.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje niz testova:

  • Opći test krvi otkriva povećanje razine ESR u početnim fazama razvoja bolesti. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica ukazuje na neuspjeh. Ako je razina trombocita povećana - patologija je dotaknula slezenu.
  • Biokemijski test krvi. Nefrotičnu pozornicu karakterizira smanjenje razine proteina i rast kolesterola. Elektroforezom se oslobađa patogeni protein. Za cjeloživotnu dijagnozu koristi se mikropreparacija koja se uzima iz debelog crijeva ili sluznice usne šupljine.
  • Analiza mokraće. Već se u proteinurnoj fazi otkriva povećana razina proteina. Imunološka elektroforeza omogućuje izolaciju Bans-Jones proteina, čija prisutnost ukazuje na AL-amiloidozu.
  • Biopsija. Preporuča se uzeti ogradu za analizu tkiva crijeva, jetre, bubrega. Koštana srž se ispituje zbog sumnje na AL-amiloidozu.
  • Macropreparations. To se provodi na obdukciji. Pupak je vosak ili masna, povećava se gustoća. Izrez ružičaste boje. Nejasna granica između kore i bubrega.

Što možete vidjeti na ultrazvuku?

Ultrazvučni pregled pokazuje stanje svih unutarnjih organa, popravlja njihovu veličinu i strukturu, te njihovo funkcioniranje. Ove informacije su neophodne za određivanje stupnja patologije. Ultrazvuk otkriva:

  • Veličina i gustoća bubrega (azotemijska faza dovodi do smanjenja organa).
  • Pojava bubrega u bubrezima. Ciste su sposobne izazvati amiloidozu.
  • Veličina i struktura jetre i slezene, poremećaji opskrbe krvlju u tim organima.
  • Djelomična atrofija miokarda.
  • Amiloidni sediment na zidovima velikih arterija (aorta).
  • Slobodna tekućina u različitim dijelovima tijela (u pleurima, u perikardiju).

Ponekad su ranije dijagnosticirane patologije srca. Amiloidni sediment u miokardu (srčani mišić) uzrokuje zatajenje srca. Srčani mišić je znatno povećan, rad ventila je poremećen. Funkcioniranje tijela je slomljeno, dolazi do stagnacije krvi. Postoji niz bolesti srca koje mogu dovesti do smrti, BP je dosljedno niska.

Liječenje amiloidoze

Liječenje amiloidoze bubrega podrazumijeva ispravak prehrane, propisana je dijeta. Za 1,5-2 godine svakodnevno morate jesti 80-120 mg sirove jetre. Proizvodi koji sadrže bjelančevine i sol, od prehrane da bi se izuzeli ili smanjili njihovu upotrebu, posebno ako se dijagnosticira nedostatak. Većina dijeta bi trebala biti ugljikohidrati. Istodobno, važno je da tijelo prima vitamine, posebno vitamin C i kalijeve soli.

Za vraćanje metabolički korekciju unutarnjih organa, poboljšanje imuniteta u roku amiloidozom liječenja propisano korištenje lijekova kao što su „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Kako bi se smanjili simptomi alergije preporučuju se "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolesti su eliminirani diureticima, smanjenje tlaka lijeka, transfuziju u plazmi i tako dalje. U zadnjem koraku zahtijeva sustavno pročišćavanje krvi hardver, transplantacije bubrega je potrebno. Liječenje bolesti je moguće samo pod nadzorom liječnika, a kasnije u bolnici.

Prognoza i prevencija

Amiloidoza je dosljedno progresivna patologija. Očekivano trajanje života s takvom dijagnozom ovisi o stanju svih unutarnjih organa, koji mogu paralelno trpjeti (srce, jetra). Kod AL-amiloidoze, bolesnici ne žive dulje od 13 mjeseci. Unatoč činjenici da je ova vrsta patologije karakterizirana prisutnošću zatajenja bubrega, smrt dovodi do zatajenja srca i infekcije krvi.

AA-amiloidoza ima povoljniju prognozu. Odlučujući čimbenik je temeljna bolest koja je izazvala tu patologiju. Uz uspješnu terapiju prvog regresa i amiloidoza (razvoj se usporava). Očekivano trajanje života u ovom slučaju varira u roku od 3-5 godina. Kako bi se spriječio razvoj patologije, upalni procesi u tijelu treba pravovremeno tretirati, periodično podvrgnuti ultrazvučnom pregledu za praćenje stanja unutarnjih organa. Rana dijagnoza amiloidoze potiče učinkovitu terapiju.

Amiloidoza bubrega ili patološka nakupina amiloida u tkivima organa

Svijet je preplavljen ogromnim brojem virusa, bakterija i različitih bolesti. Jednostavno je nemoguće znati o svima, međutim, kada se radi o određenoj dijagnozi, detaljnije ćete znati o svojoj bolesti nego što liječnik može reći na 15-minutnom prijemu. Danas ćemo govoriti o amiloidozi bubrega.

Što je amiloidoza bubrega?

Amiloidoza bubrega smatra se čestim slučajevima sustavne bolesti - amiloidne distrofije. Ova patologija počinje s metaboličkim poremećajima, što dovodi do pretjerane formiranja i nakupljanja u organima i tkivima određene tvari koja nije karakteristična za zdrav organizam, amiloid.

Amiloid - proizvod proteinskog podrijetla, netopivog glikoproteina čija se nakupina javlja kao posljedica kršenja metabolizma bjelančevina. Amiloid se može akumulirati u bubrezima i drugim organima - želuca, jetre, slezene, čak iu krvnim žilama i dovodi do poremećaja i postupno atrofije organa. Vrlo često amiloidoza utječe na bubrege. Odgođena u bubrežnom glomerulu, intersticijalnom tkivu, vaskularnoj i peritubularnoj zoni, amiloidoza postupno dovodi do potpunog neuspjeha bubrega.

Prema statističkim podacima amiloidoze, sredovječni i stariji muškarci trpe češće. Otkriva amiloidozu bubrega u oko 1-2 bolesnika na 100.000 stanovnika.

Na fotografiji amiloidoza bubrega

Ovisno o podrijetlu bolesti i njegovoj strukturi razlikuju se različite vrste amiloidoze bubrega:

  1. Primarni izgled (AL amiloidoza). Ova vrsta patologije razvija bez uzroka, može utjecati na sve organe, uključujući i bubrege. Za AL amiloidozu pojavljivanje u krvnoj plazmi lanaca amiloidnih imunoglobulina pohranjenih u različitim tkivima. Sličan mehanizam opažen je u mijeloma.
  2. Sekundarna amiloidoza (AA tip). Općenitije vrste. Prvenstveno se javlja uslijed upalnih lezija organa, kroničnih destruktivnih bolesti, tuberkuloze. Sekundarna amiloidoza bubrega može biti posljedica kroničnih bolesti crijeva (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest) i kao posljedica rasta tumora. Amiloidni tip AA je formiran od proteina alfa-globulina, sintetiziranog jetrom u slučaju produženog upalnog procesa. Genetska slom strukture alfa-globulin proteina dovodi samo do činjenice da umjesto uobičajenog topivog proteina nastaje netopljivi amiloid.
  3. Obiteljska nasljedna amiloidoza (AF-tip). Ova bolest prenosi se kroz nekoliko generacija, često među židovima, Armencima i arapima. Bolest se očituje od groznice, bolova u trbuhu, raznih osipa na koži.
  4. Amiloidoza kod bolesnika s hemodijalizom (tip AH). Ako se umjetni bubreg čuva duže vrijeme u krvi, povećava se koncentracija određenog proteina, što obično treba izlučiti bubrega. Ona se veže na nukleoproteine ​​plazme, a zatim pada u tkivo kao netopljivi talog koji otežava postojeću situaciju.
  5. Tumorska amiloidoza (tip AE). To je komplikacija nekih vrsta tumora.
  6. Starenje amiloidoze. Razvija se kod bolesnika starosne dobi kao posljedica promjena u dobi.

Faze

U razvoju amiloidoze bubrega, kliničari razlikuju nekoliko stadija razvoja:

  • latentno (latentno);
  • proteinurijom;
  • nefrotski, ili edematički;
  • azotemijska (uremska ili terminalna).

Latentna faza razvoja bolesti nije uzalud naziva latentna. U ovoj fazi, znakovi amiloidoze ni na koji način nisu očiti, pacijent se može brinuti samo o simptomima bolesti (upalni procesi u crijevima, reumatizam itd.). Količina amiloida je toliko mala da ne može dovesti do oštećenja bubrežne funkcije. Bolest se ne pojavljuje u standardnom pregledu, koji uključuje test krvi i ultrazvučni pregled (ultrazvuk) bubrega. Latentna faza može trajati od tri do pet godina.

Proteinuricheskaya faza, trajanje koje može biti više od 10 godina. Ova faza karakterizira taloženje amiloida u različitim dijelovima i stanicama bubrega - u glomeruli, posudama i međustaničnom prostoru, zbog čega glavne stanice bubrega - nefroni - počinju mijenjati veličinu i umrijeti. Filtar bubrega postaje propusan, zbog čega protein izlazi iz urina. U analizi urina, osim proteina, promatrana su mikroematuracija i leukociturija. Tijekom vremena, bubrezi se povećavaju, njihova boja se mijenja u sivo-roza, povećava se gustoća.

Sljedeća faza razvoja amiloidne bolesti bubrega je nefrotska. Također se naziva edematous zbog izrazitog edema tkiva. Edem se pojavljuje na licu, u području genitalija, blizu struka. Postoji velika nakupina tekućine u trbušnoj šupljini, u šupljini srčane žlijezde i pleuralne šupljine. Sve je to posljedica masivnog gubitka proteina, koji u velikim količinama ide uz urin. Smanjenje broja proteina u krvi i razlog je akumulacije tekućine u tkivima tijela.

Za azotemijsku fazu, smanjenje veličine bubrega je tipično, postaje naborano, broj funkcionalnih stanica u njima nije više od 25%. To nije dovoljno za orgulje da se nose sa svojom funkcijom izlučivanja, tako da se koncentracija mokraćne kiseline počinje povećavati u krvi. Pacijentica pati od oslabiti povraćanje, bol u trbuhu, svrbež kože, visoki krvni tlak. Postoji slika o zatajenju bubrega, mogu se pojaviti komplikacije bolesti - upala pluća, tromboza bubrežnih žila, srčana hipertrofija.

Pathogeneza bolesti

Unatoč činjenici da razina razvoja medicine je prilično visoka, liječnici su još uvijek zbunjeni nad mehanizmom bolesti.

Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju uzroke bolesti:

  1. Teorija disroteinoze (organoproteinoza). Prema ovom konceptu, amiloidoza se javlja zbog nekih poremećaja u ispravnoj korelaciji između frakcija proteina krvi. Takvo kršenje se naziva disfroteinemija. Zbog ovog poremećaja u krvnoj plazmi počinju akumulirati grubo raspršene proteinske frakcije i paraproteine, koji prodiru u tkiva i tvore amiloidne naslage.
  2. Teorija lokalne stanične geneze objašnjava nastanak amiloidoze grubim kršenjima funkcije sinteze proteina retikuloendotelijalnog sustava.
  3. Imunosna teorija formiranja amiloidoze upućuje na to da kao rezultat razvoja temeljne bolesti, tijelo nakuplja toksine i proizvode propadanja tkiva. Oni mogu igrati ulogu autoantigena, a potom se pretvoriti u autoantitijela. Interakcija protutijela i antigena dovodi do formiranja amiloida i njegovog taloženja na mjestima gdje postoji velika nakupina protutijela.
  4. Mutacijska teorija nastoji objasniti pretjeranu akumulaciju netopljivih proteina mutacijom gena, što rezultira stvaranjem klona stanica - amiloidoblasta. Oni su odgovorni za proizvodnju amiloida.

Na videu o tome što je amiloidoza bubrega:

simptomi

Amiloidoza je prilično podmukao bolest. Činjenica je da latentna pozadina bolesti ne predstavlja opasne znakove koji ukazuju na anomalije. Loše zdravlje i oteklina, pojavljuju se u kasnijim fazama, već ukazuju na nepovratne promjene u bubrezima.

Proteinurija smatraju stručnjaci kao važan znak amiloidoze bubrega. Precipitati proteina u mokraći, kao i mješavina krvi, smatraju se opasnim signalima koji ukazuju na mogući neuspjeh organa.

Bolest postupno napreduje, što rezultira novim simptomima u bolesnika:

  • povećan osjećaj umora;
  • znojenje;
  • vrećice ispod očiju;
  • oticanje tkiva lica;
  • visoki krvni tlak;
  • anurija.

Dugotrajan i masivan proteinuriju zajedno s hematurijom i leukociturija može biti ozbiljan razlog za sumnju pacijenta na razvoj amiloidoze. Nakon dugog perioda proteinurije, nefrotski se sindrom počinje razvijati. Njezina glavna manifestacija je snažna natečenost, koja se ne smanjuje čak i nakon uzimanja jake diuretike, pojavljuje se bez obzira na doba dana i položaj tijela pacijenta.

U trećoj fazi, pored eksprimiranog nefrotskog sindroma, u pacijenata se opaža ascites, kršenja u radu srca, crijeva i slezene.

dijagnostika

Vrlo je teško dijagnosticirati "amiloidozu bubrega" u latentnoj fazi. Sumnjati u takav poraz bubrega, kliničaru će mu pomoći dugotrajna proteinurija. Uz pojavu proteina u urinu, važan kriterij u dijagnozi može biti leukociturija, osobito ako ne postoji očita upalna bolest bubrega.

U općoj analizi krvi postoji trajno povećanje ESR već u ranoj fazi bolesti. U kasnijem razdoblju dolazi do pada hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica.

Biokemijski krvni test indicira amiloidozu s značajnim gubitkom albumina, povišenim razinama kolesterola i lipoproteina.

Najučinkovitija i pouzdanija metoda dijagnoze je biopsija organa. Tkiva uzeti biopsijom crvenom crnom bojom i pregledavaju se pod mikroskopom. Detekcija amiloida u tkivima omogućit će dijagnostičaru ne samo ispravnu dijagnozu nego i određivanje kliničke faze bolesti koja će omogućiti odabir ispravnih taktika liječenja.

Za detekciju amiloida, moguće je uzeti biopsiju ne samo od zahvaćenog bubrega, već i sluznice jetre, crijeva ili gume. Moguće daljnje tipiziranje amiloida u svrhu odabira režima liječenja.

liječenje

Treba shvatiti da je nemoguće potpuno zaustaviti formiranje i taloženje amiloida u tkivu. Stoga je terapija amiloidozom bubrega usmjerena na smanjenje stvaranja amiloida i za zaštitu organa od njegovih štetnih učinaka.

Ako govorimo o sekundarnoj amiloidozi, to će biti ispravno ukloniti simptome osnovne bolesti. Purulentne formacije treba ukloniti pravodobno, a upalni procesi se zaustavljaju uz pomoć protuupalnih lijekova.

Terapija s citostaticima pomoći će odgoditi napredovanje zatajenja bubrega. Uz amiloidozu bubrega, dobri rezultati pokazuju biljne citostatike, od kojih je jedna kolhicin. Ovaj lijek pomaže smanjiti gubitak proteina i sprečava konvulzije.

Zaustavljanje brzog napretka bolesti pomoći će uporabi lijekova iz skupine aminokina (klorkin ili delagila). Korištenje lijekova nekoliko godina u otkrivanju bolesti u ranoj fazi pomoći će značajno usporiti napredovanje bolesti.

Jednako je važno za bolesnike koji pate od amiloidoze bubrega da promatraju posebnu prehranu. U početnim fazama amiloidoza pacijenata pokazala je smanjenje proteina hranom dijeta i povećanje ugljikohidrata hrane, posebno voća i bobica, bogatu vitaminima. Konkretno, dijeta treba biti popraćena korištenje vitamina C koji se nalazi u crnim struja, šipka juha, jagode, paprike, i namirnice bogate kalijem - banane, jakna krumpir, marelice, grožđice, marelice, itd Vrlo je korisno svakodnevno konzumirati sirovu jetru u iznosu od najmanje 80-100 grama, što pomaže smanjenju proteinurije.

Liječenje bubrežne amiloidoze uključuje upotrebu sredstva desenzibilizacije (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidne protuupalne - deksametazon i prednizolon.

U slučaju zatajenja bubrega, pravi spašavanje pacijenata može biti transplantacija donorskih organa. Međutim, ovo liječenje neće spriječiti daljnji razvoj amiloidoze, već će samo povećati očekivani životni vijek.

prognoze

Za amiloidozu bubrega, stalni napredak bolesti karakterističan je fenomen. Preživljavanje bolesnika s tom patologijom izravno ovisi o vrsti bolesti, porazu vitalnih organa - jetre i srca, razvoju temeljne bolesti.

S otkrivenom kliničkom slikom amiloidoze, u slučaju da postoji više disfunkcija organa, većina pacijenata umre unutar godinu dana od dijagnoze.

Najniža stopa preživljenja zabilježena je u bolesnika s AL tipom amiloidoze. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 13 mjeseci. Najčešći uzroci smrti u takvim bolesnicima su zatajenje srca, uremija i sepsa. U ovom slučaju, kronično zatajenje bubrega razvija se u više od 60% slučajeva.

Povoljnije je prognoza za sekundarnu amiloidozu. Očekivano trajanje života ovisi o prirodi temeljne bolesti i mogućnosti liječenja. Lijek primarne bolesti usporava napredovanje amiloidoze, ali ne isključuje razvoj bolesti u kasnijem razdoblju. Prosječni životni vijek bolesnika s sekundarnom amiloidozom bubrega je između tri i pet godina.