Amiloidoza bubrega

Simptomi

Amiloidoza bubrega - manifestacija sistemske amiloidoze karakteriziran poremećajem metabolizma ugljikohidrata i proteina vanstaničnog depozicijom amiloida u bubrežno tkivo - proteinskoj-polisaharid kompleksnog spoja, što dovodi do disfunkcije organa. renalna amiloidoza događa s razvojem nefrotskog sindroma (proteinurijom, edem, hipo- i Dysproteinemia, hiperkolesterolemija), a ishod u kroničnim zatajenjem bubrega. Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje pregled urina, krvi i koprofila; ultrazvuk bubrega i biopsija. Uz amiloidozu bubrega, propisuje se dijeta, provodi se terapija lijekovima i korekcija primarnih poremećaja; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Amiloidoza bubrega

U urologiji, amiloidoza bubrega (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) je 1-2,8% svih bolesti bubrega. bubrežnih amiloidoza je jedan od najčešćih manifestacija sistemske amiloidoze, naznačen time, da je u izvanstanični prostor različitih organa sakupi određeni glikoproteinski tvar - amiloidne utječu svoju funkciju. Amiloidoza bubrega, zajedno s glomerulonefritisom, glavni je uzrok razvoja nefrotičnog sindroma.

Razvrstavanje oblika amiloidoze bubrega

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima razlikuju se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatske, obiteljske, stečene, senilne, lokalne tumore. Uz primarnu (idiopatsku) amiloidozu bubrega, uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljske (nasljedne) oblike uzrokuju genetske mane u formiranju fibrilarnih bjelančevina u tijelu. Sekundarna (stečena) amiloidoza bubrega razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori, itd.). U srcu senilne amiloidoze leži prisilna promjena metabolizma bjelančevina. Priroda lokalne tumorske amiloidoze bubrega je nejasna.

Ovisno o vrsti koja se nalazi u amiloidnih fibrilarnih proteina različitih oblika amiloidoze ( „A”) može biti određen pomoću slijedećih kratica: AA tipa (sekundarni, koji se nalazi u serum-amiloid A-globulin); AL-tipa (idiopatska u amiloida - Ig laki lanac); ATTR tipa (obitelj, stari i amiloida - protein transtiretina); A2M tipa (dijalizu, u amiloida - P2-mikroglobulin)., I drugi idiopatska, porodičnu i senilna amiloidoza lokalnim oblicima tumora su raspoređeni u zasebne cjeline bolesti. Sekundarni amiloidoza je vidio kao bubrežnih komplikacija glavne bolesti.

S obzirom na prevladavajuće uništenje organa i razvijanje zatajenje izolira nefropatichesky (bubrežni amiloidoza), neuropatsku, epinefropatichesky gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, gušterače, miješani i generalizirani izvedbe amiloidozu. Bez obzira na oblik i vrsti amiloidoze javlja tijekom pomicanja strukturnih elemenata specifična tkiva amiloidnih tvari, smanjenje i konačno gubitak odgovarajućeg funkcije organa. Sistemski (generalizirani) al- amiloidoza uključuju AA-, ATTR-, A2M amiloidoze; za lokalnu - bubrežne amiloidoze, atrija, moždane otočićima pankreasa, et al.

Uzroci amiloidoze bubrega

Etiologija idiopatske amiloidoze bubrega ostaje nepoznata u većini slučajeva; ponekad se bolest razvija s višestrukim mijelomom. Pored bubrega s primarnom amiloidozom može se utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu i srce.

Sekundarnu amiloidozu obično povezana s kroničnih infekcija (sifilis, tuberkuloza, malarije), gnojna destruktivnih postupaka (brohoektaticheskoy bolesti, Empijem, osteomijelitis, razvučen bakterijskom endokarditisu), sistemske bolesti (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, Behtjerevljeve bolesti), crijevne bolesti (ulceroznog kolitis, Crohn-ova bolest), tumori (Hodgkinova bolest, meningiom, tumori bubrega), i drugi. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvnih žila, jetre, limfnih čvorova, i drugi. ORGA nama.

Uzrok dijalizirane amiloidoze bubrega je dugotrajna hemodijaliza. Obiteljska nasljedna amiloidoza javlja se s periodičnom bolesti, često u zemljama Mediteranskog bazena (posebice u portugalskoj verziji). Starčana amiloidoza se smatra znakom starenja koja se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalni oblici amiloidoze mogu biti uzrokovani tumorima endokrinog sustava, Alzheimerove bolesti, dijabetes melitusa tipa 2 i drugih uzroka.

Među teorijama patogeneze amiloidoze bubrega razmatraju se imunološka, ​​mutacijska hipoteza i hipoteza o lokalnoj sintezi stanica. Amiloidoza bubrega je karakterizirana izvanstaničnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomeruli, amiloida - posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopivih fibrilarnih proteina.

Simptomi amiloidoze bubrega

U renalnoj amiloidozi se kombiniraju bubrežne i izvanstanične manifestacije koje određuju polimorfizam uzorka bolesti. U tijeku amiloidoze bubrega razlikuju se četiri faze (latentna, proteinurna, nefrotska, azotemijska) koja imaju karakterističnu kliničku simptomatologiju.

Latentna faza, unatoč prisutnosti amiloidnih bubrega, amiloidoza uočene kliničke manifestacije. Tijekom tog razdoblja, prevladavajuće simptomi primarne bolesti (infekcija, gnojne postupke i druge reumatske bolesti.). Latentna pozornica može trajati 3-5 godina ili više.

U proteinurnom (albuminurnom) stadiju dolazi do sve većeg gubitka bjelančevina u urinu, mikrohematuraciji, leukocitriji, povećanju ESR-a. Kao rezultat skleroze i atrofije nefona, limfostasi i hiperemije, bubrezi se povećavaju, postaju gusti, stječu matu sive-ružičaste boje.

Nefrotički (edematozni) faza karakteriziran skleroze i cerebralne sloj amiloidoza bubrega i, prema tome, razvoj nefrotski sindrom s tipičnim znakovima tetrada - masivni proteinurije, hiperkolesterolemije, hipoproteinemija, edem, otpornih na diuretik. Može doći do hipertenzije, ali češće krvni tlak je normalan ili nizak. Često postoji jetre i slezene.

U azotemijskom (terminalnom, uremskom) stadiju bubrega, ožiljkano-grubo, gusto smanjeno veličine (amiloidni pupoljak). Azotemijska faza odgovara razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Za razliku od glomerulonefritisa, trajni edem nastaje u amiloidozi bubrega. Amiloidoza bubrega može biti komplicirana trombozom bubrežnih vena s anurijom i sindromom boli. Ishod ove faze je često smrt pacijenta iz azotemijske uremije.

Sustavne manifestacije amiloidoze bubrega mogu biti vrtoglavica, slabost, dispneja, aritmija, anemija itd. U slučaju amiloidoze crijeva nastaje trajna proljev.

Dijagnoza amiloidoze bubrega

U ranom pretkliničkom razdoblju vrlo je teško dijagnosticirati amiloidozu bubrega. U ovoj fazi, prioritet se daje laboratorijskim metodama - proučavanju urina i krvi. U općoj analizi urina, rana proteinurija, koja se obično povećava, leukociturija (u odsustvu znakova pijelonefritisa), mikroematuracija, cilindrurija.

Krvnih biokemijske indices naznačen hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemiju, povišeni alkalnu fosfatazu, hiper, poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalcemije), povećana fibrinogen i b-lipoproteine. Opća analiza krvi - leukocitoza, anemija, porast sedimentacije eritrocita. Kada coprogram često studija otkrila je izražen stupanj steatorrhoea ( „masnu stolicu”) Creator (znatan sadržaj u izmetu mišićnih vlakana), amilorei (prisutnost u izmetu veliku količinu škroba).

U vezi s izraženim metaboličkim poremećajima kod amiloidoze bubrega na elektrokardiogramu mogu se upisati aritmija i poremećaji provodljivosti; s EchoCG - kardiomiopatijom i dijastoličnom disfunkcijom. Ultrazvuk trbušne šupljine otkriva povećanje slezene i jetre. Kada se radiografira gastrointestinalni trakt, određuje se hipotenzija jednjaka, slabljenje peristaltskog želuca, ubrzanje ili usporavanje prolaza barija kroz crijeva. Na ultrazvuku bubrega, njihov se proširenje vizualizira (veliki masni bubrezi).

Pouzdan način dijagnosticiranja amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološki pregled uzorka biopsije nakon bojanja Kongo crvene s naknadnom elektronskom mikroskopijom u polariziranoj svjetlosti otkriva zeleni sjaj koji je karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može detektirati duž krvnih žila, tubula, u glomeruli. U nekim slučajevima, biopsija rektalne sluznice, kože, desni, jetra.

Liječenje amiloidoze bubrega

U liječenju sekundarne amiloidoze bubrega, uspjeh liječenja osnovne bolesti igra važnu ulogu. U slučaju potpunog trajnog iscjeljivanja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često se regresiraju. Pacijenata sa bubrežnim amiloidoza zahtijeva promjenu prehrane: traje dugo, za 1,5-2 godina upotrebu sirovog jetre, Protein ograničenje i soli (posebice bubrega i prestanka rada srca); (na 80-120 mg / dan). povećani unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (osobito vitaminom C) i kalijeve soli.

Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (klorokin) desenzibilizacije sredstva (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, antihipertenzivi, transfuziju krvi, albumin i slično. d. izvedivost uporabe kortikosteroida, raspravlja citotoksičnih lijekova. U krajnji stadij bubrežne amiloidoza može zahtijevati kronične dijalize bubrega ili transplantacije bubrega.

Prognoza i prevencija renalnog almeriroidizma

Prognoza je u velikoj mjeri određena tijekom osnovne bolesti i brzinom progresije amiloidoze bubrega. Prognoza je razvoj tromboze, krvarenja, interkurrne infekcije, starije dobi. S razvojem srčanog ili bubrežnog zatajenja, preživljavanje je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup nefrologu i ranu dijagnozu amiloidoze bubrega, aktivnog liječenja i potpune eliminacije temeljne bolesti.

Profilaksa renalne amiloidoze zahtijeva pravodobno liječenje bilo koje kronične patologije koja može uzrokovati razvoj amiloidne nefroze.

Simptomi i liječenje bubrežne amiloidoze

Ostavite odgovor na 1.076

Među bolestima mokraćnog sustava, amiloidoza bubrega zauzima posebno mjesto. Fenomen je karakteriziran taloženjem u parenhim bubrega netopljivih proteina - amiloida, velikih klastera koji ometaju funkcioniranje organa. U početnim fazama razvoja, simptomi se ne izražavaju i često se otkriva patologija nakon nastanka zatajenja bubrega.

Opće informacije

Kao rezultat metaboličkog poremećaja u tijelu, započinje pretjerano stvaranje i nakupljanje tkiva amiloidnog tijela. Prisutnost ove supstancije sama po sebi je patologija, jer je u zdravom tijelu odsutna. Jednom u tkivu, amiloid brzo raste i ispunjava puno prostora, zbog čega se tvari, potrebno tkivo odvajaju, dolazi do degeneracije organa. Stoga se ovaj fenomen naziva amiloidna distrofija. Učinkovitost bubrega smanjuje, a zatim prestaje, što dovodi do njihovog gubitka. Patologija se smatra rijetkim i zauzima 2% od ukupnog broja bolesti bubrega. Postoje dva slučaja na 100.000 ljudi.

Amiloidoza izaziva pojavu teških komplikacija i opasna je bolest i za ljudsko zdravlje i život općenito. Razina amiloida u krvi ponekad se povećava uz prisustvo istodobnih patologija: tuberkuloza, sifilis. Inkubacija bilo kojeg tkiva također pridonosi njegovoj formiranju. U tom je slučaju sposoban utjecati na jetru i krvne žile. Znanstvenici su uspjeli proučiti strukturu te tvari, ali čimbenici pojave do sada nisu bili potpuno utemeljeni.

Razvrstavanje obrazaca

Amiloidoza ima nekoliko oblika, različite čimbenike u razvoju patologije:

  • Primarna amiloidna distrofija. Ne ovisi o popratnim patologijama. Rijetki oblik.
  • Sekundarna amiloidna distrofija. Pojavljuje se kao posljedica drugih patologija. Najčešći oblik.
  • Amiloidoza, izazvana pročišćavanjem krvi iz ekstrarenala.
  • Kongenitalna amiloidna distrofija. Ona se prenosi od roditelja do djece.
  • Starenje amiloidoze. Pojavljuje se kod osoba starijih od 80 godina.

Značajke strukture amiloida dijele patologiju u nekoliko tipova:

  • Primarna AL-amiloidoza. Sinteza proteina izaziva genetske abnormalnosti.
  • Sekundarna AA-amiloidoza. Odnosi se na oblik koji je nastao na pozadini upalnih procesa, budući da su to optimalni uvjeti za formiranje AA-amiloida. U odsutnosti liječenja upale, protein se akumulira u velikim količinama, smješta u parenhima bubrega i uzrokuje distrofiju organa.
  • Nasljedno-obiteljska ATTR-amiloidoza. Rijetke vrste, koje uključuju senilni oblik i polineuropatiju - patologiju živčanog sustava, koje se prenose na razini gena.

Uzroci amiloidoze bubrega

Šanse amiloidoza u muškaraca starijih od 50 godina, osobe koje pate, tuberkuloza, upala u zglobovima, kao iu slučaju sustavno korištenje hemodijalize (izvanbubrežnim pročišćavanje krvi) ili raka koštane srži.

Razlozi za ovu rijetku bolest još uvijek studirao, ali broj faktora koji utječu na pojavu amiloidoza je poznato. Utvrđeno je da je kronični upalni proces uzrokovan infekcijom katalizator ove bolesti. To uključuje tuberkuloze, osteomijelitisa i druge upalnog artritisa, sifilisa, malariju, multipli mijelom (koštane srži), tumora maligne neoplazme limfoidnog tkiva.

Pojava amiloidoza objašnjeno patologije proteina metabolizam na staničnoj razini, što je popraćeno kršenja kvantitete i kvalitete proteina u plazmi (tekući dio) u krvi. U kliničkim pokusima, utvrđeno je da je amiloidoza ima autoimunu prirode, tj. E. imunološki sustav „obavlja greška” na pozadini dugotrajne upale i proteina sinteze iskrivljene. Kao rezultat toga, protein stječe znakove antigena (tvari s znakovima stranih informacija) i počinju se proizvoditi protutijela za borbu protiv njega. Udruga antigena i protutijela tvori amiloidnu tvar u tkivima.

patogeneza

Da bi objasnio mehanizam nastanka i razvoja bolesti, postoji niz znanstvenih teorija:

  1. Teorija distrofije metabolizma proteina (disproteinoza). Amiloidoza bubrega razvija se kao posljedica poraza odnosa proteinske frakcije u krvi. Taj poremećaj prati nakupljanje patoloških proteina u tkivima koji tvore amiloidni precipitat.
  2. U skladu s teorijom lokalne stanične geneze, amiloidoza se javlja kada se retikuloendotelni sustav (stanice raspršene cijelim tijelom uključenim u metabolizam) ne mogu nositi s funkcijom sinteze proteina.
  3. Teorija imuniteta. U pozadini glavne bolesti akumuliraju se toksini i proizvodi koji propadaju, a imunološki sustav za autoantigene (strane tijela). Autoantigen se naknadno percipira kao autoantitijelo - tvar koja može komunicirati s autoantigenom. Kao rezultat interakcije ovih tvari nalazi se amiloid i smiri se gdje se skupljaju većina antitijela.
  4. Postoji teorija koja upućuje na pojavu patogenog proteina kao rezultat mutacije. Vjeruje se da je amiloidoblast - klon retikulo-endotelne stanice (sposoban za hvatanje i asimilaciju stranih čestica) uzrok pojave amiloida u tijelu.

Neki hormoni hipofize doprinose formiranju amiloida.

Glavni simptomi

Sedimentacija u parenhima bubrega amiloida komplicirana je oštećenjem organa, funkcionalnom kvarom. Simptomi bubrežne amiloidoze, bez obzira na oblik, kombiniraju se sa standardnim simptomima bolesti bubrega (bol, poremećaji urina, opijenost itd.). Često su manifestacije patologije odsutne prije pojave akutne faze zatajenja bubrega.

Primarna amiloidoza bubrega javlja se kod osoba mlađih od 40 godina, brzo napreduje, često završava smrću. Sekundarni tip je dijagnosticiran kod ljudi starijih od 60 godina i popraćen je simptomima onih bolesti koje su uzrokovale amiloidozu. Postoje faze amiloidoze bubrega, koji opisuju simptome bolesti u skladu s razinom njegovog razvoja.

Preklinička (latentna) faza

Akumulacija amiloida nije kritična, ne primjećuju se funkcionalni poremećaji bubrega. Simptomi patologije podudaraju se s simptomima patologija koje su dovele do nakupljanja netopljivih proteina. Oni uključuju funkcionalne poremećaje plućne tuberkuloze, osteomijelitis koštane bolesti ili artritisa i tako dalje. D. Za dijagnosticiranje abnormalnosti u hardver ispitivanju (MRI, X-zraka) nije moguće. Trajanje pozornice nije više od 5 godina.

Znakovi protoinurne (albuminurne) faze

Akumulacija amiloida u bubrežnom parenhimu doseže razinu na kojoj raste njezina propusnost i protein ulazi u urin iz krvi. To se otkriva uz pomoć laboratorijske analize urina na rutinskim medicinskim pregledima. Bjelančevina u urinu postupno se povećava, jer proces oštećenja bubrega ne može biti preokrenut, stanje se postupno pogoršava. Razdoblje razvoja pozornice je oko 10-15 godina.

Klinička slika s nefrotičnom (edematičkom) stadijom

Postoji izražena simptomatologija. U krvi, razina proteina je smanjena zbog svoje aktivne izlučivanje u urinu. Postoji snažno smanjenje težine, pacijent se žali na kvar, mučninu, žeđ. Apetit se pogoršava. Smanjenje krvnog tlaka tijekom oštrog promjena položaja tijela od vodoravnog do okomice izaziva nesvjesticu. Akumulirani amiloid u crijevnim tkivima utječe na završetak živaca, što uzrokuje proljev. Nastupi i napreduje bubrenje. Odmah oteklina nogu, lice, a zatim je otežano disanje, jer se u plućima skuplja tekućina. Postoje i akumulacije tekućine u pleuri, u perikardiju (pericardial sac). Povrijeđeno mokrenje do potpune odsutnosti. Kao rezultat akumulacije amiloida povećava se jetra, slezena i limfni čvorovi.

Simptomatska je uremska (azotermija, terminalna) faza amiloidoze

Posljednja faza. Renalni amiloid ne dopušta funkcioniranje organa, oni se mijenjaju. Otkrivanje zatajenja bubrega. Postoje ozbiljne otekline, opijenost, groznica, odsutnost mokrenja. BP je nizak, puls je slab. Preporuča se hemodijaliza (hardver pročišćavanje krvi). Nažalost, to ne dopušta potpuno oslobađanje tijela amiloida. Vjerojatnost fatalnog ishoda je velika, budući da su i mnogi vitalni organi zapanjeni.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje niz testova:

  • Opći test krvi otkriva povećanje razine ESR u početnim fazama razvoja bolesti. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica ukazuje na neuspjeh. Ako je razina trombocita povećana - patologija je dotaknula slezenu.
  • Biokemijski test krvi. Nefrotičnu pozornicu karakterizira smanjenje razine proteina i rast kolesterola. Elektroforezom se oslobađa patogeni protein. Za cjeloživotnu dijagnozu koristi se mikropreparacija koja se uzima iz debelog crijeva ili sluznice usne šupljine.
  • Analiza mokraće. Već se u proteinurnoj fazi otkriva povećana razina proteina. Imunološka elektroforeza omogućuje izolaciju Bans-Jones proteina, čija prisutnost ukazuje na AL-amiloidozu.
  • Biopsija. Preporuča se uzeti ogradu za analizu tkiva crijeva, jetre, bubrega. Koštana srž se ispituje zbog sumnje na AL-amiloidozu.
  • Macropreparations. To se provodi na obdukciji. Pupak je vosak ili masna, povećava se gustoća. Izrez ružičaste boje. Nejasna granica između kore i bubrega.

Što možete vidjeti na ultrazvuku?

Ultrazvučni pregled pokazuje stanje svih unutarnjih organa, popravlja njihovu veličinu i strukturu, te njihovo funkcioniranje. Ove informacije su neophodne za određivanje stupnja patologije. Ultrazvuk otkriva:

  • Veličina i gustoća bubrega (azotemijska faza dovodi do smanjenja organa).
  • Pojava bubrega u bubrezima. Ciste su sposobne izazvati amiloidozu.
  • Veličina i struktura jetre i slezene, poremećaji opskrbe krvlju u tim organima.
  • Djelomična atrofija miokarda.
  • Amiloidni sediment na zidovima velikih arterija (aorta).
  • Slobodna tekućina u različitim dijelovima tijela (u pleurima, u perikardiju).

Ponekad su ranije dijagnosticirane patologije srca. Amiloidni sediment u miokardu (srčani mišić) uzrokuje zatajenje srca. Srčani mišić je znatno povećan, rad ventila je poremećen. Funkcioniranje tijela je slomljeno, dolazi do stagnacije krvi. Postoji niz bolesti srca koje mogu dovesti do smrti, BP je dosljedno niska.

Liječenje amiloidoze

Liječenje amiloidoze bubrega podrazumijeva ispravak prehrane, propisana je dijeta. Za 1,5-2 godine svakodnevno morate jesti 80-120 mg sirove jetre. Proizvodi koji sadrže bjelančevine i sol, od prehrane da bi se izuzeli ili smanjili njihovu upotrebu, posebno ako se dijagnosticira nedostatak. Većina dijeta bi trebala biti ugljikohidrati. Istodobno, važno je da tijelo prima vitamine, posebno vitamin C i kalijeve soli.

Za vraćanje metabolički korekciju unutarnjih organa, poboljšanje imuniteta u roku amiloidozom liječenja propisano korištenje lijekova kao što su „delagil”, „Rezohin”, „Hingamin”. Kako bi se smanjili simptomi alergije preporučuju se "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Simptomi bolesti su eliminirani diureticima, smanjenje tlaka lijeka, transfuziju u plazmi i tako dalje. U zadnjem koraku zahtijeva sustavno pročišćavanje krvi hardver, transplantacije bubrega je potrebno. Liječenje bolesti je moguće samo pod nadzorom liječnika, a kasnije u bolnici.

Prognoza i prevencija

Amiloidoza je dosljedno progresivna patologija. Očekivano trajanje života s takvom dijagnozom ovisi o stanju svih unutarnjih organa, koji mogu paralelno trpjeti (srce, jetra). Kod AL-amiloidoze, bolesnici ne žive dulje od 13 mjeseci. Unatoč činjenici da je ova vrsta patologije karakterizirana prisutnošću zatajenja bubrega, smrt dovodi do zatajenja srca i infekcije krvi.

AA-amiloidoza ima povoljniju prognozu. Odlučujući čimbenik je temeljna bolest koja je izazvala tu patologiju. Uz uspješnu terapiju prvog regresa i amiloidoza (razvoj se usporava). Očekivano trajanje života u ovom slučaju varira u roku od 3-5 godina. Kako bi se spriječio razvoj patologije, upalni procesi u tijelu treba pravovremeno tretirati, periodično podvrgnuti ultrazvučnom pregledu za praćenje stanja unutarnjih organa. Rana dijagnoza amiloidoze potiče učinkovitu terapiju.

Amiloidoza bubrega: simptomi i liječenje

Glavni su simptomi amiloidoze bubrega:

  • slabost
  • Proširivanje limfnih čvorova
  • Bol u abdomenu
  • Povećana temperatura
  • mučnina
  • Mršavljenje
  • Pomanjkanje daha
  • Gubitak apetita
  • Povećana slezena
  • Proširenje jetre
  • proljev
  • Suha usta
  • Oticanje lica
  • Povećan umor
  • Nizak krvni tlak
  • Jaka žeđ
  • Oticanje donjih ekstremiteta
  • Slab puls
  • Smanjena količina izlučenog urina
  • Povraćanje bez olakšanja

Amiloidoza bubrega je složena i opasna patologija u kojoj je metabolizam proteina i ugljikohidrata poremećen u bubrežnim tkivima. Kao posljedica toga, postoji sinteza i akumulacija određene tvari - amiloida. To je protein-polisaharidni spoj, koji je u osnovnim svojstvima sličan škrobu. Normalno, ovaj protein se ne proizvodi u tijelu, pa je njegovo stvaranje abnormalno za ljude i dovodi do kršenja funkcije bubrega.

Amiloidoza bubrega također se spominje u medicini kao amiloidna distrofija i amiloidna nefroza. Bolest je rijetka. Ukupno, nije više od 2% svih bolesti bubrega. Važno je znati da može nositi vrlo ozbiljne posljedice, opasne ne samo za zdravlje, već i za ljudski život. Zbog toga je nužno proučiti njezine simptome i prve znakove, tako da na najmanju sumnju u razvoju amiloidne distrofije odete u medicinsku ustanovu u kojoj će se dijagnosticira i dijagnoza je jasno utvrđena.

oblik

Amiloidoza bubrega ima nekoliko oblika:

  • primarna amiloidna distrofija je bolest čiji razvoj u medicini nije povezan s drugim patologijama koje izazivaju sintezu abnormalnog proteina;
  • sekundarne amiloidne distrofije. Ovaj oblik bolesti pojavljuje se u većini kliničkih situacija. To je posljedica prethodno pretrpjelih akutnih ili kroničnih bolesti;
  • amiloidoza povezana s hemodijalizom;
  • kongenitalna amiloidna distrofija. Ovaj oblik bolesti prenosi se osobi nasljeđivanjem (na razini gena);
  • senilna amiloidoza. Razvija se kod osoba starijih od 80 godina.

Klasifikacija prema strukturnim značajkama amiloida:

  • AA-amiloidoza bubrega. Ova vrsta bolesti najčešća je. To uključuje sekundarnu amiloidozu, koja se razvila zbog naprednog reumatoidnog artritisa, osteomijelitisa i drugih. AA-amiloid se formira iz proteina koji je sintetiziran od jetrenih stanica tijekom upalnog procesa u tijelu. Ako se upala događa dulje vrijeme, koncentracija proteina postaje sve više i više se akumulira u tkivima bubrega, izazivajući razvoj amiloidne distrofije;
  • AL-amiloidoza. Zbog genetskih abnormalnosti amiloida nastaje netopljivi protein koji obično ne bi trebao biti prisutan u tijelu. Njegova koncentracija postaje veća i nakuplja se u tkivima glavnih organa - bubrega, jetre, srca i tako dalje;
  • ATTR-amiloidoza bubrega. To je vrlo rijetko. To uključuje obiteljsku amiloidnu polineuropatiju i sustavnu senilnu amiloidozu. Polineuropatija je nasljedna bolest, tijekom kojeg je pogođen ljudski živčani sustav.

razlozi

Često glavni uzroci koji uzrokuju razvoj ove patologije ostaju nepoznati. To je karakteristično za primarnu amiloidozu. Sljedeće bolesti su razlozi za razvoj sekundarne amiloidne distrofije:

Ako je organizam nepovoljno pod utjecajem kronične infekcije već duže vrijeme, također može dovesti do abnormalnih promjena sinteze proteina. Kao rezultat toga nastaju specifični antigenski proteini. To je supstanca koja je strana tijelo, na koju počinje proizvoditi protutijela.

simptomatologija

Glavni simptom bilo kojeg oblika amiloidne nefroze je zahvaćanje bubrega. Često, ovaj patološki proces može biti potpuno asimptomatski i manifestirati se u 3-4 stupnja zatajenja bubrega. Uz primarni oblik bolesti, bolest se razvija kod ljudi starih oko 40 godina. Njegova je trenutna brza i često dovodi do smrti. Sekundarni oblik se očituje u dobi od oko 60 godina. Njezini simptomi su manje izraženi, budući da simptomatska bolest koja je uzrokovala razvoj amiloidne distrofije dolazi do izražaja.

U medicini je tijek bolesti podijeljen u nekoliko faza. Ova je podjela tipičnija za sekundarnu amiloidozu:

  • predkliniËka. Količina abnormalnog proteina u bubrezima je beznačajna, njihove funkcije praktički nisu prekršene. U ovoj fazi, simptomi bolesti koji izazivaju amiloidnu nefroza su izraženije. Ova faza bolesti može trajati i do pet godina. Uz pomoć ultrazvuka i patologija OAM-a se ne može otkriti;
  • proteinurijom. Amiloid se akumulira u većoj količini, tako da propusnost tkiva bubrega raste nekoliko puta. Proteini krvi pojavljuju se u mokraći. Može se identificirati uz pomoć OAM-a. Njegova će količina trajno rasti, jer će proces uništenja bubrežnih tkiva već biti nepovratan. U ovoj fazi neće biti nikakvih vanjskih znakova bolesti. Također nema simptoma opijanja. Često se bjelančevina u urinu slučajno detektira, na primjer, tijekom rutinskog pregleda ili u procesu dijagnosticiranja drugih bolesti. Stadij traje od 10 do 15 godina;
  • nefrotski. Izraženi su vanjski znakovi prisutnosti patologije u tijelu. To je zbog činjenice da se razina proteina u krvi smanjuje, jer se masivno izlučuje u urinu. Bolesna osoba brzo gubi na težini. Također se žali na suhoću usne šupljine, mučnine, opće slabosti, gubitka apetita, jake žeđi. Karakteristični simptom za ovu fazu - tijekom pokušaja da iznenada izađe iz kreveta, brzo pada AD. Počnite se pojaviti i brzo razviti edem. U pravilu se po prvi put formiraju na donjim udovima ili na licu. Postupno se šire po cijelom tijelu, do točke u kojoj se eksudat akumulira u šupljini vanjske ljuske srca, u pleuralnoj i abdominalnoj šupljini. Smanjuje se razina izlučenog urina sve do potpune odsutnosti;
  • uremički. Simptomi bolesti su izraženije nego svijetle. Bubreg u potpunosti gubi sposobnost obavljanja osnovnih funkcija. Bore se i gube svoju normalnu strukturu. Edem se izražava i na njihovu pozadinu razvijaju se simptomi uremske opijenosti: bol u trbuhu, mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne postaje lakši, opći slabost, groznica. Urin se ne izlučuje. Krvni tlak je nizak, puls je slab. Inovativne tehnike ne pružaju mogućnost potpuno uklanjanja abnormalnog proteina iz tijela. Stopa smrtnosti je vrlo visoka, jer oštećenja utječu na druge važne organe.

dijagnostika

  • OVK. Povećana ESR i smanjenje razine eritrocita i hemoglobina. Ako se razina trombocita poveća, to ukazuje da patološki proces uključuje slezenu;
  • biokemija krvi;
  • OAM. Prisutnost proteina u njoj može se otkriti već u proteinurskoj fazi;
  • coprogram;
  • EKG;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • biopsija bubrega. Ova metoda dijagnoze omogućuje određivanje razine oštećenja tkiva organa;
  • Radiografija probavnog trakta.

liječenje

Glavni cilj terapije amiloidnom nefroza je smanjivanje nastajanja neispravnog proteina, zaštitu važnih organa od negativnih učinaka te smanjenje ili potpuno smanjenje neugodnih simptoma. Liječenje amiloidoze bubrega je vrlo teško i treba biti provedeno pod nadzorom kvalificiranih stručnjaka.

Ako je osoba razvila AA-amiloidozu, prioritetni cilj je eliminirati upalni proces uz pomoć konzervativnih i operativnih tehnika. Ako je uzrok razvoja patologije osteomijelitis, odmah uklonite dijelove kosti koji su podvrgnuti gnojnoj fuži. Ako postoji apsces pluća, iscijedite je.

Kada se detektira amiloidna nefroza, odmah je potrebno pokrenuti citostatsku terapiju kako bi se usporilo napredovanje zatajenja bubrega. U tu je svrhu najbolje koristiti biljne pripravke iz ove skupine, na primjer, kolhicin. Kada osoba razvije AL-amiloidozu, pokazalo se da kombinira citostatike i hormone kako bi se poboljšalo stanje bolesnika i smanjilo neugodne simptome.

Sekundarni oblik se tretira samo na složen način. Prva stvar koju liječnici ne propisuju adekvatno i učinkovito liječenje osnovne bolesti. Često nakon nestajanja i manifestacije amiloidoze. Simptomatska terapija je također obavezna jer je potrebno ublažiti stanje bolesnika, smanjujući manifestacije simptoma patologije. Dodijelite sljedeće lijekove i postupke:

  • diuretici. Potrebni su u prisutnosti teškog edema;
  • multivitamine. Daju se samo parenteralno;
  • astringents. Oni su nužni ako pacijent razvije proljev na pozadini bolesti koja se nalazi ispod nje;
  • transfuzija plazme.

Na nefrotičnoj i uremskoj fazi često se obavlja presađivanje bubrega. U završnoj fazi, vitalna metoda liječenja je dijaliza.

Važno je pravodobno dijagnosticirati i identificirati prve simptome patologije, kako bi se spriječilo prijelaz na posljednju fazu. Čak i uz odgovarajuće liječenje, stopa preživljavanja pacijenata je vrlo niska.

prevencija

Prevencija amiloidne nefroze treba biti usmjerena na liječenje kroničnih bolesti tijekom kojih se nastavi upala. Važna je i pravodobna dijagnostika, jer je u prvim fazama bolesti lakše izliječiti i prognoza će biti povoljnija.

Ako mislite da imate Amiloidoza bubrega i simptome tipične za ovu bolest, onda možete pomoći liječnicima: nefrologu, urologu.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Histoplazmoza je slabost, čiji je razvoj zbog penetracije određene gljivične infekcije u ljudsko tijelo. U ovom patološkom procesu utječu unutarnji organi. Patologija je opasna, jer se može razviti kod ljudi različitih dobnih skupina. Također u medicinskoj literaturi, možete pronaći takva imena bolesti - bolest Ohio Valley, Darlingova bolest, retikuloendothelioza.

Ascaridoza kod djece je patologija povezana s parazitskim bolestima, koja se najčešće dijagnosticira u dojenčadi. U većini slučajeva, bolest se nalazi kod djece mlađe od 5 godina. Pokazivač bolesti je helminth, točnije ascaris human (Latin Ascaris lumbricoides). Parazit može prodrijeti u djetetovo tijelo na nekoliko načina, no najčešći prijenosni mehanizam je kontakt.

Limfocitna leukemija je maligna lezija koja se javlja u limfnom tkivu. Karakterizira ga akumulacija limfocita tumora u limfnim čvorovima, perifernoj krvi i koštanoj srži. Akutni oblik limfocitne leukemije nedavno se odnosio na "dječje" bolesti zbog osjetljivosti uglavnom bolesnika u dobi od dvije do četiri godine. Danas se kod odraslih češće opaža limfocitna leukemija, čiji se simptomi karakteriziraju zbog svoje specifičnosti.

Tularemija je prirodna žarišna bolest koja se manifestira kao akutna infekcija. Tularemija, čiji se simptomi nalaze u porazu limfnih čvorova i kože, au nekim slučajevima i sluznica, oči i pluća, osim toga, obilježeni su i simptomima opće intoksikacije.

Salmoneloza je akutna zarazna bolest izazvana djelovanjem bakterija Salmonella, koja zapravo određuje svoje ime. Salmoneloza, čiji su simptomi odsutni u nosačima ove infekcije, usprkos aktivnoj reprodukciji, uglavnom se prenose hranom koja je kontaminirana salmonelom, a također i kontaminiranom vodom. Glavne manifestacije bolesti u aktivnom obliku su manifestacije trovanja i dehidracije.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Amiloidoza bubrega: simptomi, dijagnoza, liječenje

Unatoč činjenici da je amiloidoza prilično rijedak uzrok zatajenja bubrega, ne može se izbrisati s popisa prihvatljivih dijagnoza. Prema statistici, ova patologija se razvija u jednoj osobi svakih 50-60 tisuća, a bolest se može maskirati za kronični pijelonefritis ili glomerulonefritis. Prisutnost amiloidoze najčešće se slučajno dijagnosticira tijekom pregleda radi isključivanja drugih bubrežnih patologija. Kako bi pravovremeno osumnjičili prisutnost ove podmukao bolesti, trebali biste pažljivo pratiti stanje vašeg tijela. To se posebno odnosi na pacijente koji su u opasnosti.

Što je amiloidoza?

Ime ove patologije dolazi od riječi "amiloid" - to je naziv složene supstance koja normalno ne izlučuje ljudsko tijelo. Sastoji se od niza šećera i proteina i ne sadrži strane elemente (virusni, bakterijski). Upravo zbog toga ljudsko tijelo ne reagira na tu tvar kao potencijalnu prijetnju zdravlju i ne eliminira višak ove tvari.

Do sada se ne zna točno kako i zašto se aktivira amiloidna produkcija. Stručnjaci vjeruju da ključnu ulogu u ovom procesu igra genetska predispozicija, kao i prekid djelovanja plazmocita (imunoloških stanica), budući da su oni odgovorni za sintezu ove supstance.

Što je opasno amiloidno zbog organa poput bubrega? Akumulacija materije u organu dovodi do postupnog uništavanja i promjena u metabolizmu. Ovaj proces je vrlo spor i u početku se ne manifestira uopće. No, kako se bubrezi oštećuju, voda se u tijelu akumulira s brojnim opasnim toksinima (mokraćna kiselina, urea, kreatinin).

razlozi

Danas, u načelu, tri vrste ove bolesti, ovisno o uzroku njegovog razvoja:

Primarna amiloidoza - glavna uloga u razvoju ovog oblika patologije je nasljednost. Vjeruje se da određene promjene u kromosomima (mikroskopske strukture koje pohranjuju genetske informacije) dovode do razvoja imunološkog sustava specifičnog patološkog proteina, koji je potreban za stvaranje amiloida.

Sekundarna amiloidoza - glavni uzrok ove vrste patologije je prisutnost drugih kroničnih patologija koje ometaju imunološki sustav.

Nitko nije tajna da ljudsko tijelo gubi sposobnost da adekvatno obavlja niz vitalnih funkcija tijekom vremena. To bi trebalo uključivati ​​rad imunološkog sustava. U starijoj dobi, razina leukocita se održava na uobičajenoj količini, međutim, metabolizam tih elemenata krvi promjena. Zbog ovog procesa mogu se izlučiti patološke tvari, uključujući amiloidne komponente.

S obzirom na navedene razloge, liječnici su napravili rizičnu skupinu među pacijentima koji imaju veću vjerojatnost "uhvatiti" amiloidozu bubrega. To uključuje:

Ljudi čiji rodbini su patili od bilo kojeg oblika ove patologije ili od poremećaja u radu bubrega nepoznate geneze.

Pacijenti s reumatoidnim artritisom, bilo koje maligne patologije (leukemija, sarkom, rak), lupus, Bechterewova bolest (spondyloartritis, ankilozna priroda).

Pacijenti stariji od 65 godina.

Pojava znakova oštećenja bubrega u tim skupinama bolesnika trebao bi značiti obveznu dijagnozu kako bi se isključila amiloidoza bubrega, kao jedan od uzroka razvoja kršenja njihovih funkcija.

Simptomi amiloidoze bubrega

Budući da se amiloid akumulira u bubrega postupno, za ovu patologiju je karakterističan spori protok s postupnim povećanjem simptoma. U prosjeku, od trenutka pojave prvih znakova patologije do ozbiljnih oštećenja bubrega, može potrajati nekoliko desetljeća. Za to vrijeme pacijenti se mogu pažljivo pregledati i moći odrediti pravi uzrok zatajenja bubrega, ali češće nego što nije prekasno za uspješno liječenje.

Prvi znakovi

Poteškoće s ranom dijagnozom proizlaze iz latentnog tijeka bolesti u ranoj fazi. Prvi simptom amiloidoze može dugo vremena ne ometati pacijenta prisutnost proteina (proteinurije) u urinu. Istodobno, pacijent ne doživljava nelagodu u lumbalnoj regiji, krvni tlak je normalan, nema oteklina.

Što je opasno ovo stanje? Blagi gubitak bjelančevina, po sebi, nije prijetnja tijelu, ali proteinurija ukazuje na to da se stupanj oštećenja bubrega povećava. U budućnosti, ovaj "nedužni" simptom razvija se u kompleks poremećaja u cijelom tijelu.

U pravilu, ova faza bolesti traje 10-15 godina. Tijekom tog razdoblja, patologija se može otkriti samo tijekom slučajnog liječničkog pregleda s općom analizom urina. Zbog toga se svi pacijenti pod rizikom moraju podvrgnuti temeljitom ispitivanju svakih 6-12 mjeseci.

karakteristični simptomi

Tijekom vremena, bubrezi počinju nagomilavati značajne količine amiloida, što dovodi do poremećaja njihovih funkcija. Filtar bubrega je u stanju ozbiljne štete - ne može držati tvari važne za tijelo tako da svaki dan tijelo bolesnika gubi oko 3 grama bjelančevina, što je s obzirom na normu od 0,13 g / l dosta. Također, pacijenti razvijaju edem različite težine - od manjeg pušenja na rukama i licu do opsežnog prodiranja tekućine u sva tkiva i organe.

Pored navedenih simptoma, pacijenti s amiloidozom bubrega mogu se žaliti:

Povećanje tjelesne težine - ovaj simptom može se pojaviti zbog dva razloga. Prije svega zbog nakupljanja tekućine u tijelu (oticanje). Osim toga, u bolesnika s amiloidozom metabolizam lipida je poremećen u tijelu - povećava se razina lipoproteina, triglicerida i kolesterola. Ove tvari uzrokuju akumulaciju masti u tkivima tijela (naime, u potkožnom tkivu).

Promjena boje mokraće - pojavljuje se crvena boja (figurativno se ta boja naziva boja "mesnatog sloja"), što je još jedan znak oštećenja filma bubrega.

Promjena krvnog tlaka - bolest se može razviti i na pozadini hipertenzije (iznad 140/90 mm Hg), i na pozadini smanjenog tlaka (manje od 100/70 mm Hg). Koje od inačica protoka će biti u pacijentu, to je prilično teško reći, ali češće se amiloidoza kombinira sa smanjenim tlakom. Također ovisi o prirodi oštećenja bubrega, stanju tijela i stupnju proteinurije.

Bogat i čest mokrenje - nedosljednost bubrežnog filma može uzrokovati značajan gubitak tekućine (do 7-10 litara dnevno). Stručnjaci to nazivaju "bubrežnim dijabetesom". Ali čak i unatoč tomu, pufanje može postojati zbog činjenice da tekućina napušta krvotok u tkivo.

U znanstvenoj literaturi ova faza naziva se "amiloidno-lipoidna nefroza". Ova faza traje prosječno 6 godina. Izuzetno je važno da se u ovoj fazi utvrdi točna dijagnoza i propisuje odgovarajuće liječenje. Inače, bolest može vrlo brzo ići u nepovratnu završnu fazu.

Nepovratne promjene u bubrezima

U ovoj fazi, bubrežno tkivo gotovo potpuno gubi svoje funkcije. Sada filtar ne propušta veliku količinu bjelančevina, već zadržava i tjelesne tekućine (proizvodi za raspadanje lijekova, urea, mokraćna kiselina, kreatinin). Gore spomenute simptome mogu se pridružiti:

konstantna glavobolja s redovitom vrtoglavicom;

distrakcija, kršenje pozornosti;

u posebno teškim slučajevima, poremećaj svijesti, uključujući stupor i komu.

To se stanje naziva kronično zatajenje bubrega. Njegova značajka u amiloidoza je da je gotovo uvijek odvija na pozadini hipotenzije i uz znakove oštećenja drugih organa (zbog taloženja amiloida u njima).

Amiloidoza bubrega ili patološka nakupina amiloida u tkivima organa

Svijet je preplavljen ogromnim brojem virusa, bakterija i različitih bolesti. Jednostavno je nemoguće znati o svima, međutim, kada se radi o određenoj dijagnozi, detaljnije ćete znati o svojoj bolesti nego što liječnik može reći na 15-minutnom prijemu. Danas ćemo govoriti o amiloidozi bubrega.

Što je amiloidoza bubrega?

Amiloidoza bubrega smatra se čestim slučajevima sustavne bolesti - amiloidne distrofije. Ova patologija počinje s metaboličkim poremećajima, što dovodi do pretjerane formiranja i nakupljanja u organima i tkivima određene tvari koja nije karakteristična za zdrav organizam, amiloid.

Amiloid - proizvod proteinskog podrijetla, netopivog glikoproteina čija se nakupina javlja kao posljedica kršenja metabolizma bjelančevina. Amiloid se može akumulirati u bubrezima i drugim organima - želuca, jetre, slezene, čak iu krvnim žilama i dovodi do poremećaja i postupno atrofije organa. Vrlo često amiloidoza utječe na bubrege. Odgođena u bubrežnom glomerulu, intersticijalnom tkivu, vaskularnoj i peritubularnoj zoni, amiloidoza postupno dovodi do potpunog neuspjeha bubrega.

Prema statističkim podacima amiloidoze, sredovječni i stariji muškarci trpe češće. Otkriva amiloidozu bubrega u oko 1-2 bolesnika na 100.000 stanovnika.

Na fotografiji amiloidoza bubrega

Ovisno o podrijetlu bolesti i njegovoj strukturi razlikuju se različite vrste amiloidoze bubrega:

  1. Primarni izgled (AL amiloidoza). Ova vrsta patologije razvija bez uzroka, može utjecati na sve organe, uključujući i bubrege. Za AL amiloidozu pojavljivanje u krvnoj plazmi lanaca amiloidnih imunoglobulina pohranjenih u različitim tkivima. Sličan mehanizam opažen je u mijeloma.
  2. Sekundarna amiloidoza (AA tip). Općenitije vrste. Prvenstveno se javlja uslijed upalnih lezija organa, kroničnih destruktivnih bolesti, tuberkuloze. Sekundarna amiloidoza bubrega može biti posljedica kroničnih bolesti crijeva (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest) i kao posljedica rasta tumora. Amiloidni tip AA je formiran od proteina alfa-globulina, sintetiziranog jetrom u slučaju produženog upalnog procesa. Genetska slom strukture alfa-globulin proteina dovodi samo do činjenice da umjesto uobičajenog topivog proteina nastaje netopljivi amiloid.
  3. Obiteljska nasljedna amiloidoza (AF-tip). Ova bolest prenosi se kroz nekoliko generacija, često među židovima, Armencima i arapima. Bolest se očituje od groznice, bolova u trbuhu, raznih osipa na koži.
  4. Amiloidoza kod bolesnika s hemodijalizom (tip AH). Ako se umjetni bubreg čuva duže vrijeme u krvi, povećava se koncentracija određenog proteina, što obično treba izlučiti bubrega. Ona se veže na nukleoproteine ​​plazme, a zatim pada u tkivo kao netopljivi talog koji otežava postojeću situaciju.
  5. Tumorska amiloidoza (tip AE). To je komplikacija nekih vrsta tumora.
  6. Starenje amiloidoze. Razvija se kod bolesnika starosne dobi kao posljedica promjena u dobi.

Faze

U razvoju amiloidoze bubrega, kliničari razlikuju nekoliko stadija razvoja:

  • latentno (latentno);
  • proteinurijom;
  • nefrotski, ili edematički;
  • azotemijska (uremska ili terminalna).

Latentna faza razvoja bolesti nije uzalud naziva latentna. U ovoj fazi, znakovi amiloidoze ni na koji način nisu očiti, pacijent se može brinuti samo o simptomima bolesti (upalni procesi u crijevima, reumatizam itd.). Količina amiloida je toliko mala da ne može dovesti do oštećenja bubrežne funkcije. Bolest se ne pojavljuje u standardnom pregledu, koji uključuje test krvi i ultrazvučni pregled (ultrazvuk) bubrega. Latentna faza može trajati od tri do pet godina.

Proteinuricheskaya faza, trajanje koje može biti više od 10 godina. Ova faza karakterizira taloženje amiloida u različitim dijelovima i stanicama bubrega - u glomeruli, posudama i međustaničnom prostoru, zbog čega glavne stanice bubrega - nefroni - počinju mijenjati veličinu i umrijeti. Filtar bubrega postaje propusan, zbog čega protein izlazi iz urina. U analizi urina, osim proteina, promatrana su mikroematuracija i leukociturija. Tijekom vremena, bubrezi se povećavaju, njihova boja se mijenja u sivo-roza, povećava se gustoća.

Sljedeća faza razvoja amiloidne bolesti bubrega je nefrotska. Također se naziva edematous zbog izrazitog edema tkiva. Edem se pojavljuje na licu, u području genitalija, blizu struka. Postoji velika nakupina tekućine u trbušnoj šupljini, u šupljini srčane žlijezde i pleuralne šupljine. Sve je to posljedica masivnog gubitka proteina, koji u velikim količinama ide uz urin. Smanjenje broja proteina u krvi i razlog je akumulacije tekućine u tkivima tijela.

Za azotemijsku fazu, smanjenje veličine bubrega je tipično, postaje naborano, broj funkcionalnih stanica u njima nije više od 25%. To nije dovoljno za orgulje da se nose sa svojom funkcijom izlučivanja, tako da se koncentracija mokraćne kiseline počinje povećavati u krvi. Pacijentica pati od oslabiti povraćanje, bol u trbuhu, svrbež kože, visoki krvni tlak. Postoji slika o zatajenju bubrega, mogu se pojaviti komplikacije bolesti - upala pluća, tromboza bubrežnih žila, srčana hipertrofija.

Pathogeneza bolesti

Unatoč činjenici da razina razvoja medicine je prilično visoka, liječnici su još uvijek zbunjeni nad mehanizmom bolesti.

Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju uzroke bolesti:

  1. Teorija disroteinoze (organoproteinoza). Prema ovom konceptu, amiloidoza se javlja zbog nekih poremećaja u ispravnoj korelaciji između frakcija proteina krvi. Takvo kršenje se naziva disfroteinemija. Zbog ovog poremećaja u krvnoj plazmi počinju akumulirati grubo raspršene proteinske frakcije i paraproteine, koji prodiru u tkiva i tvore amiloidne naslage.
  2. Teorija lokalne stanične geneze objašnjava nastanak amiloidoze grubim kršenjima funkcije sinteze proteina retikuloendotelijalnog sustava.
  3. Imunosna teorija formiranja amiloidoze upućuje na to da kao rezultat razvoja temeljne bolesti, tijelo nakuplja toksine i proizvode propadanja tkiva. Oni mogu igrati ulogu autoantigena, a potom se pretvoriti u autoantitijela. Interakcija protutijela i antigena dovodi do formiranja amiloida i njegovog taloženja na mjestima gdje postoji velika nakupina protutijela.
  4. Mutacijska teorija nastoji objasniti pretjeranu akumulaciju netopljivih proteina mutacijom gena, što rezultira stvaranjem klona stanica - amiloidoblasta. Oni su odgovorni za proizvodnju amiloida.

Na videu o tome što je amiloidoza bubrega:

simptomi

Amiloidoza je prilično podmukao bolest. Činjenica je da latentna pozadina bolesti ne predstavlja opasne znakove koji ukazuju na anomalije. Loše zdravlje i oteklina, pojavljuju se u kasnijim fazama, već ukazuju na nepovratne promjene u bubrezima.

Proteinurija smatraju stručnjaci kao važan znak amiloidoze bubrega. Precipitati proteina u mokraći, kao i mješavina krvi, smatraju se opasnim signalima koji ukazuju na mogući neuspjeh organa.

Bolest postupno napreduje, što rezultira novim simptomima u bolesnika:

  • povećan osjećaj umora;
  • znojenje;
  • vrećice ispod očiju;
  • oticanje tkiva lica;
  • visoki krvni tlak;
  • anurija.

Dugotrajan i masivan proteinuriju zajedno s hematurijom i leukociturija može biti ozbiljan razlog za sumnju pacijenta na razvoj amiloidoze. Nakon dugog perioda proteinurije, nefrotski se sindrom počinje razvijati. Njezina glavna manifestacija je snažna natečenost, koja se ne smanjuje čak i nakon uzimanja jake diuretike, pojavljuje se bez obzira na doba dana i položaj tijela pacijenta.

U trećoj fazi, pored eksprimiranog nefrotskog sindroma, u pacijenata se opaža ascites, kršenja u radu srca, crijeva i slezene.

dijagnostika

Vrlo je teško dijagnosticirati "amiloidozu bubrega" u latentnoj fazi. Sumnjati u takav poraz bubrega, kliničaru će mu pomoći dugotrajna proteinurija. Uz pojavu proteina u urinu, važan kriterij u dijagnozi može biti leukociturija, osobito ako ne postoji očita upalna bolest bubrega.

U općoj analizi krvi postoji trajno povećanje ESR već u ranoj fazi bolesti. U kasnijem razdoblju dolazi do pada hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica.

Biokemijski krvni test indicira amiloidozu s značajnim gubitkom albumina, povišenim razinama kolesterola i lipoproteina.

Najučinkovitija i pouzdanija metoda dijagnoze je biopsija organa. Tkiva uzeti biopsijom crvenom crnom bojom i pregledavaju se pod mikroskopom. Detekcija amiloida u tkivima omogućit će dijagnostičaru ne samo ispravnu dijagnozu nego i određivanje kliničke faze bolesti koja će omogućiti odabir ispravnih taktika liječenja.

Za detekciju amiloida, moguće je uzeti biopsiju ne samo od zahvaćenog bubrega, već i sluznice jetre, crijeva ili gume. Moguće daljnje tipiziranje amiloida u svrhu odabira režima liječenja.

liječenje

Treba shvatiti da je nemoguće potpuno zaustaviti formiranje i taloženje amiloida u tkivu. Stoga je terapija amiloidozom bubrega usmjerena na smanjenje stvaranja amiloida i za zaštitu organa od njegovih štetnih učinaka.

Ako govorimo o sekundarnoj amiloidozi, to će biti ispravno ukloniti simptome osnovne bolesti. Purulentne formacije treba ukloniti pravodobno, a upalni procesi se zaustavljaju uz pomoć protuupalnih lijekova.

Terapija s citostaticima pomoći će odgoditi napredovanje zatajenja bubrega. Uz amiloidozu bubrega, dobri rezultati pokazuju biljne citostatike, od kojih je jedna kolhicin. Ovaj lijek pomaže smanjiti gubitak proteina i sprečava konvulzije.

Zaustavljanje brzog napretka bolesti pomoći će uporabi lijekova iz skupine aminokina (klorkin ili delagila). Korištenje lijekova nekoliko godina u otkrivanju bolesti u ranoj fazi pomoći će značajno usporiti napredovanje bolesti.

Jednako je važno za bolesnike koji pate od amiloidoze bubrega da promatraju posebnu prehranu. U početnim fazama amiloidoza pacijenata pokazala je smanjenje proteina hranom dijeta i povećanje ugljikohidrata hrane, posebno voća i bobica, bogatu vitaminima. Konkretno, dijeta treba biti popraćena korištenje vitamina C koji se nalazi u crnim struja, šipka juha, jagode, paprike, i namirnice bogate kalijem - banane, jakna krumpir, marelice, grožđice, marelice, itd Vrlo je korisno svakodnevno konzumirati sirovu jetru u iznosu od najmanje 80-100 grama, što pomaže smanjenju proteinurije.

Liječenje bubrežne amiloidoze uključuje upotrebu sredstva desenzibilizacije (difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidne protuupalne - deksametazon i prednizolon.

U slučaju zatajenja bubrega, pravi spašavanje pacijenata može biti transplantacija donorskih organa. Međutim, ovo liječenje neće spriječiti daljnji razvoj amiloidoze, već će samo povećati očekivani životni vijek.

prognoze

Za amiloidozu bubrega, stalni napredak bolesti karakterističan je fenomen. Preživljavanje bolesnika s tom patologijom izravno ovisi o vrsti bolesti, porazu vitalnih organa - jetre i srca, razvoju temeljne bolesti.

S otkrivenom kliničkom slikom amiloidoze, u slučaju da postoji više disfunkcija organa, većina pacijenata umre unutar godinu dana od dijagnoze.

Najniža stopa preživljenja zabilježena je u bolesnika s AL tipom amiloidoze. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 13 mjeseci. Najčešći uzroci smrti u takvim bolesnicima su zatajenje srca, uremija i sepsa. U ovom slučaju, kronično zatajenje bubrega razvija se u više od 60% slučajeva.

Povoljnije je prognoza za sekundarnu amiloidozu. Očekivano trajanje života ovisi o prirodi temeljne bolesti i mogućnosti liječenja. Lijek primarne bolesti usporava napredovanje amiloidoze, ali ne isključuje razvoj bolesti u kasnijem razdoblju. Prosječni životni vijek bolesnika s sekundarnom amiloidozom bubrega je između tri i pet godina.