Amiloidoza bubrega

Simptomi

Amiloidoza bubrega je prilično rijetka bolest. Oni pate samo jednu osobu za 50-60 tisuća. Mala prevalencija i klinička slika, koja se uvelike podudara s manifestacijama glomerulonefritisa ili kroničnog pijelonefritisa, u nekim slučajevima ne dopuštaju pravu dijagnozu na vrijeme. Najčešće u ranim fazama, slučajno je otkrivena, kada osoba koja boluje od kronične bolesti okreće stručnjacima za potpuni pregled, uključujući pregled mokraćnog sustava.

Postoji mnogo razloga koji mogu izazvati amiloidozu. Zbog onoga što se razvija, kako se očituje, koliko je opasno, i može li se potpuno izliječiti zaboravljajući za bolest zauvijek?

Što je amiloid?

Amiloidoza, amiloidna ili distrofija, odnosi se na grupu tzv bolesti skladištenja ili tezaurismozov - poremećaja metabolizma u kojem se nakupljaju u tkivima različitih metaboličkih produkata. U ovom slučaju, amiloidna: kompleks protein-polisaharid, što rezultira nenormalnim autoimunim odgovorima na proteine ​​plazme - glikoproteina. Stavljajući na stranu unutarnje organe, amiloid postupno zamjenjuje zdravo tkivo, što dovodi do poremećaja funkcije zahvaćenog organa, i na kraju - i do smrti.

Ime "amiloid" prevedeno je s latinskog, kao "škrob-poput". To je zbog svojstva tvari da stupi u interakciju s jodom, bojanje plavo-zelenkaste boje.

Najveća frekvencija je bubrezi koji postaju cilj bolesti. Na drugom mjestu je jetra, a zatim - slezena, srčani mišić, želudac i crijeva. Često je lezija sustavna, a amiloid se akumulira u više organa odjednom.

Vrste amiloidoze

Dugo vremena, amiloidoza bubrega pomiješana je s drugim bolestima mokraćnog sustava. Godine 1842. opisan je kao neovisna bolest austrijskog patologa Karl von Rokitansky. U to vrijeme medicina nije dovoljno razvijena da bi se utvrdili uzroci degeneracije tkiva, ali sada liječnici znaju mnoge čimbenike koji dovode do razvoja amiloidoze.

Ameloidni naslage u bubrežnim tkivima

Suvremeni stručnjaci razlikuju pet oblika bolesti:

  • Primarna ili idiopatska amiloidoza događa se iznenada i bez ikakvog razloga. Dio slučajeva idiopatske amiloidoze je sporadična manifestacija nasljedne amiloidne distrofije, koja se razvija zbog de novo genetskog sloma.
  • Lokalna tumorska amiloidoza također se razvija na prvi pogled bez razloga. Uz to, amiloid se akumulira u endokrinim žlijezdama, stvarajući guste čvorove.
  • Nasljedna je amiloidoza, također poznata kao obitelj - genetska mana u formiranju fibrilarnih bjelančevina. Postoje i dominantni i recesivni oblici, karakterizirani težinom manifestacija, dobi nastanka prvog simptoma i sastavu amiloida.
  • Stary amyloidosis - posljedica poremećaja metabolizma bjelančevina u dobi, nalazi se u 80% osoba starijih od 80 godina.
  • Sekundarna, ili stečena amiloidoza prati različite bolesti, počevši od lupus erythematosus i završava s višestrukim mijelomom.

Prva četiri oblika se smatraju neovisnim nosološkim jedinicama, stječu amiloidozu - kao komplikaciju osnovne bolesti. Nasljedna amiloidoza utječe na bubrege u 30-40% svih slučajeva, idiopatski - oko 80%. S senilnom i dijaliziranom amiloidozom, lezije mokraćnog sustava nisu karakteristične

Ovisno o tome koji organi su pogođeni bolesti, amiloidoza podijeljen u nefropatichesky utječe na bubrege, gepatopatichesky kada amiloid je pohranjena u jetri, kardiopatichesky - utječe na srce i enteropathic, gušterače, i neuropatsku. U općoj amiloidozi otkriveni su višestruke lezije unutarnjih organa.

Postoji oko 20 protein-polisaharidnih kompleksa nastalih tijekom autoimune reakcije. U medicinskoj dijagnostici knjige pacijenta je napisana kao kombinacija slova koja prikazuje raspodjelu lezije i kompleksa: prvo slovo „A” predstavlja stvarno stanje, nakon čega slijedi oznaka tipa vlaknastih proteina, kao i specifičnim proteinima koji se nalaze u nekim slučajevima.

Najopasniji za bubrege dvije vrste bolesti: izazvali multiplog mijeloma ili nastao kao glavni AL-amiloidoza - u ovom slučaju u amiloida sadrži lake imunoglobulinske lance i AA-amiloidozu u slučaju od kojih je sastavljen od proteina sirutke krvi SAA oslobodi jetru u kroničnom upalnom procesu.

Što dovodi do amiloidoze bubrega?

Sekundarna amiloidoza razvija se kao komplikacija mnogih bolesti. Stručnjaci su na ovom popisu:

  • Autoimune bolesti - Crohnova bolest, lupus erythematosus, reumatoidni i psorijatični artritis, Bechterewova bolest, ulcerativni kolitis;
  • Maligniteti - višestruki mielomatoz, Hodgkinova bolest, Waldenstromova makroglobulinemija, sarkom, tumor bubrega i parenhim pluća;
  • Kronične zarazne bolesti - tuberkuloza, malarija, lepra (lepra), sifilis;
  • Purulent-destruktivni procesi - oni uključuju empiem pleura, bronhiektaza, osteomijelitis različitih geneza.
Pukotine u zidovima crijeva u Crohnovoj bolesti su autoimune prirode.

Osim njih, izazivaju amiloid distrofija kante hemodijalize: u ovom slučaju, protein nakuplja u krvi 2-mikroglobulin, zdrave osobe izvođenje mokraćom. Amiloza dijalize označena je kraticom Aβ2M.

Bubrežna bolest je neobično za većinu nasljednih varijacija bolesti i javlja se uglavnom u mediteranska groznica, česta među Armencima, sefardskih Židova i Arapa, a izuzetno rijetko u drugim etničkim skupinama, kao i uobičajena među uk stanovnici sindrom Muckle Wells, koji je u pratnji hladno urtikarija i progresivna gluhoća.

Obiteljska mediteranska groznica ima autosomno recesivno naslijeđe i može se razviti samo ako postoje dvije kopije neispravnog gena koji se prenose iz oba roditelja u tijelu. Sindrom Maclay Wales je autosomno dominantan, a prisutnost bolesti u jednom od roditelja dovoljna je za rođenje bolesnog djeteta.

Pathogeneza bolesti

Zajedničko mišljenje o mehanizmu sinteze i akumulacije amiloida još ne postoji. Osim najčešćih i dobro obrazloženi klonske ili mutacija teorija koja objašnjava taj proces nastanka defektnih stanica u tijelu, tzv amiloidoblastov je uništenje stanica imunološkog sustava koje se dodjeljuju patološke bjelančevine, postoji nekoliko teorija o porijeklu amiloida.

Lokalna stanična teorija nudi kao izvor prekidanja tvari retikuloendotelijalnog sustava, hipersekretnost γ-globulina i akumulacija frakcije α-globulina. Teorija disproteinoze objašnjava akumulaciju amiloida prijelazom defektnih proteina u intercelularni prostor i krvni serum. Imunološka teorija kaže da je amiloid proizvod autoimunih uništavanja zdravih stanica.

Postoji mogućnost da, s obzirom na različite vrste amiloidoze, svi teorijski podaci mogu biti točni.

Stage i simptomi bolesti

Klinička slika uvelike ovisi o uzroku amiloidoze. U primarnoj amiloidnoj distrofiji, lezije bubrega najčešće nemaju vremena za daleko i dovode do teških lezija: pacijent umre od zatajenja srca ili drugih uzroka prije nego što je razvio CRF.

Sekundarna kao i nasljedna amiloidoza napreduju puno sporije. Stručnjaci razlikuju četiri glavne faze u razvoju bolesti, od kojih je svaki karakteriziran određenim znakovima.

  1. Pretklinički ili latentna faza nije popraćena teškim simptomima bubrežne funkcije, unatoč činjenici da je biopsija je već moguće detektirati nakupljanje amiloida. U piramidama bubrega nastaju sklerotizirani žarišni nosači, promatra se oteklina tkiva. Na početku stečenog amiloidozom pacijenta više uznemirujuće simptome osnovne bolesti: bol u kralježnici u ankilozantni spondilitis, kašalj, znojenje i iscrpljenosti u tuberkuloze, probavu oštećenja i intestinalnog krvarenja u ulceroznog kolitisa. Analiza mokraće otkriva blagi preuveličavanja pokazatelja proteina, povećanog gamaglobulini sadržaj u krvi, ESR je također povećana, a promjena indikatora nije povezan s bolesti egzacerbacije izvorne. U prosjeku, ova faza bolesti traje oko 3-5 godina.
  2. Uremski ili proteinurni stupanj karakterizira prije svega povećanje koncentracije proteina u urinu - može doseći do 3,0 g / l. Postoji mikroematuracija: iznimno mala mješavina krvi u urinu. Amiloid počinje taložiti u krvne žile i kapilarne petlje, piramide, glomerule i mesangiju bubrega, što dovodi do atrofije nefrona. Izgled promjena organa: bubrezi postaju edematični, gusti, a njihova lezija postaje vidljiva tijekom ultrazvučnog pregleda. U krvi se nalazi visoki sadržaj fibrinogena i gama globulina, niske koncentracije proteina. U tom slučaju, oštećenje bubrega praktički ne utječe na stanje bolesnika. Trajanje uremske faze često se produžuje za 10-15 godina.
  3. Nefrotski korak, također poznat kao amiloida ili edematoznim fazi Lipoid nephrosis, uz teškim oštećenjem bubrega i mijenja njihov rad. Amiloid akumulira u svim dijelovima tijela, značajan dio nefrona umre, zdrav žlijezde tkivo je gotovo u potpunosti zamijenjene žućkasto-bijele mase masnog tkiva, da je obdukcija daje karakterističnu sliku „velikih debelih pupoljaka.” U analizi urina otkrije visoku koncentraciju proteina, prisutnost leukocita i mikroskopska hematurija bruto hematurija (vidljiv golim okom primjesom krvi, dajući izgled mesa blato urina). stanje pacijenta postaje mnogo gora - postoji jaka oteklina do anasarca, otporni na djelovanje diuretika, kaheksije, slabost, gubitak apetita, proširene jetre i slezene, često i obilno mokrenje, ili, naprotiv, oligurijom. U nekim slučajevima se opaža hipertenzija ili hipotenzija - jedan od znakova amiloidnih nadbubrežnih oštećenja. Ova faza može trajati 5-6 godina.
  4. Uremski ili terminalni stupanj popraćen je razvojem kroničnog zatajenja bubrega. Oštećeni bubrezi suše, skupljaju, njihova je površina prekrivena ožiljcima koji se pojavljuju umjesto lezija skleroze. Povećanje sadržaja dušičnih tvari u krvi dovodi do kroničnog trovanja, uz mučninu i povraćanje, slabost. Za razliku od bubrežnog zatajenja izazvanog glomerulonefritisom, CRF u amiloidozi je popraćen trajnim edemom. Pacijenti umiru od azotemijske uremije ili tromboze vene koje hrane bubreg.
Pojava pacijenta koji pati od nefrotičnog stadija.

U kasnijim fazama bolesti simptomi oštećenja bubrega pridružiti disfunkciju drugih unutarnjih organa: formiranje kvržica i modrica na koži, osobito oko očiju (tzv „oko rakun”), bol u srcu, povećanje jezične dimenzije, zatvor i bol u trbuhu, ukočenost zglobova, gubitak osjetljivosti kože. Pojava barem jedan od ovih simptoma na znakove oštećenja bubrega - dovoljno osnova za sumnju amiloidoze i daljnje ispitivanje.

Dijagnostičke metode

Prilikom donošenja dijagnoze potrebno je uzeti u obzir anamnezu pacijenta, prirodu temeljne bolesti u slučaju sekundarne amiloidoze, nasljednost u slučaju sumnje na genetske defekte.

Prije svega, provodi se klinički i biokemijski krvni test, kao i analiza urina i ultrazvuk bubrega. Bubrežna amiloidoza pratnji ubrzanja sedimentacije eritrocita stopi od 15 mm h i brže visokih leukocita. Biokemijska analiza pokazuje visoku koncentraciju mokraćne kiseline, uree, kreatinina i C-reaktivnog proteina u krvi, što je pad ukupnog proteina u krvi 67g l i u nastavku. Urin, nasuprot tome, otkriven povećanim udjelom proteina - proteinurijom, u nekim slučajevima postoji mješavina leukocita i eritrocita, na izazvan mijeloma amiloidoza otkrila prisutnost Bence-Jones proteina. Ultrazvučni pregled pokazuje da su organi znatno povećani u veličini. Svi ovi znakovi ukazuju na povrede bubrega, ali kako bi bili sigurni u dijagnozu, to nije dovoljno: postoji sličan uzorak u glomerulonefritisa, multiplog mijeloma nefropatije, bubrežne tuberkuloze.

Opća klinička ispitivanja mogu pouzdano potvrditi prisutnost bolesti

Jedan znak amiloidne distrofije je detekcija u tkivima nakupljenog amiloida. Pobrinite se da je njihova prisutnost ili odsutnost moguća samo uz pomoć biopsije. Većina informativnih:

  • Probijanje bubrega - omogućuje vam uspostavljanje točne dijagnoze u 80-85% slučajeva;
  • Punkcija potkožnog tkiva - vrlo često amiloidne akumulacije mogu se naći ne samo u organima pogođenim patološkim procesom, već iu masnom tkivu.

Ako je potrebno, također je moguće biopsiju koštane srži, jetre i rektalnog tkiva.

Za detektiranje amiloida, uzorci tkiva se tretiraju različitim bojama. Najbolji rezultat je bojanje Kongo s crvenom bojom, nakon čega slijedi istraživanje u polarizacijskom svjetlu, dajući akumulacijama materije svijetlo zeleno svjetlo. Također se često pribjegava reakciji imunoperoksidaze pomoću antiseruma na komponente proteinskog polisaharidnog kompleksa.

Kako bi se utvrdio stupanj oštećenja bubrega, pribjegavajte radiotopskoj scintigrafiji. Omogućuje vam praćenje tijeka bolesti i uspjeha terapije.

Liječenje amiloidoze bubrega

Prije nego što je specijalist, koji je pretrpio pacijenta s amiloidozom, postoje dva glavna zadatka: smanjiti sintezu patoloških proteina koji stvaraju amiloidne naslage i zaštititi unutarnje organe od daljnje degeneracije. Mjere koje će biti potrebne za to, u velikoj mjeri ovise o uzroku bolesti.

Sekundarna amiloidoza bubrega zahtijeva prije svega terapiju usmjerenu na uklanjanje osnovne bolesti. U nazočnosti tijela kroničnog gnojnim fokus potrebna njegova rehabilitacija: pluća resekcija kada apsces, amputacijom ekstremiteta ili uklanjanje oštećenog dijela kosti osteomijelitis. Antibiotska terapija pomoći će se nositi s zaraznim bolestima, kao što su tuberkuloza i sifilis. U autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis i ulcerativni kolitis, što zahtijeva uporabu citotoksičnih lijekova i kortikosteroidima kod visokih doza anti-upalni lijekovi, kao što su Dimexidum.

U liječenju stečene i naslijeđene oblike AA-amiloidozom kolhicin rabi: alkaloid koji se dobiva iz Colchicum žarulja. Unatoč njegove visoke toksičnosti, ona je u stanju spriječiti napade mediteranska groznica, smanjuje proteinuriju u slučaju pravovremenog početka liječenja zaustavlja napredovanje bolesti. U slučaju učinkovitosti i dobre podnošljivosti sredstva, moguće je cjeloživotno korištenje kolhicina. Nuspojave alati - ozbiljni poremećaji probavnog trakta, gubitak kose - su prilično uobičajene, tako da sada kohitsin imenovati nije u svim slučajevima, uz mogućnost zamjenjujući ga s vršnjacima. Osim toga, on je neučinkovit protiv AL-amiloidoze. Ovaj oblik bolesti najbolje se liječi vlastitim matičnim stanicama, talidomidom i bortezomidom.

Za lijekove koji usporava formiranja i depozicijom amiloida u unutrašnjih organa su Unitol, patološke vezanja proteina i delagil - inhibitor enzima koji sudjeluju u formiranju kompleksa protein polisaharida. Ti lijekovi mogu stabilizirati stanje bolesnika zaustavljanjem uništavanja bubrega. Kliničke studije tvrde da su najučinkovitije u ranim fazama.

Kao pomoć, koristi se Fibrillex: pomaže uništiti amiloid i ukloniti ga iz tijela.

Doziranje lijekova određuje liječnik, usredotočujući se na pacijentovu reakciju i tijek bolesti. Neprihvatljivo je samostalno promijeniti shemu liječenja, zamijeniti propisane pripravke s analognim sredstvima ili ih otkazati ako se pojave nuspojave.

Dnevna konzumacija 100-150 grama sirove ili malo pržene govedine jetre za dugo vremena također poboljšava stanje bolesnika s amiloidozom bubrega. Razlozi terapeutskog učinka nisu točno utvrđeni: stručnjaci sugeriraju da je ta materija u visokom sadržaju antioksidansa.

U teškom zatajenju bubrega potrebna je hemodijaliza. U nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju bubrega, ali ne svaka klinika u Rusiji pruža ovu uslugu, a vrijeme čekanja za donatorski organ često je tako velika da osoba nema priliku čekati bubreg.

U slučaju uspješne transplantacije bubrega, prvi znakovi njegove amiloidne ozljede pojavljuju se 3-4 godine, a ponavljajuća pojava zatajenja bubrega - u prosjeku 15 godina.

Dijeta za amiloidozu

Kao i sve bolesti bubrega, amiloidoza bubrega zahtijeva usklađivanje s prehranom niske količine soli soli, ograničavajući količinu konzumiranog proteina. To bi trebalo biti isključeno iz prehrane bogate kazeinskim proizvodima: svježi sir, sir, mlijeko, kao i crveno meso - teletina, govedina. Slane, konzervirane i pušene proizvode zabranjene su. U prisutnosti prekomjerne težine, preporučuju se proizvodi od brašna koji povećavaju sadržaj kolesterola u krvi.

Dijeta pacijenta s prehranom mora biti puna i raznovrsna unatoč ograničenjima u korištenju proteina. Mali dijelovi bijelog mesa i ribe trebaju se izračunati ovisno o težini: po kilogramu tjelesne težine pacijenta ne smije biti više od jednog grama proteina. U svim količinama dopuštene žitarice: heljde, biser ječam, riža, sirovo i pirjano povrće i voće koje sadrže veliki broj vitamina. Takvi mirisi poput bosiljka, češnjaka, crne i crvene paprike pomoći će okusu bezalkoholnih jela.

Strogi pridržavanje preporuka za pravilnu prehranu smanjuje teret zahvaćenih bubrega i poboljšava opće stanje pacijenta.

prognoze

U sekundarnoj amiloidozi, prognoza u velikoj mjeri ovisi o tijeku temeljne bolesti: česte exacerbations dovode do oštrog pogoršanja stanja bubrega. Rana dijagnoza i pravilno odabrana terapija mogu izbjeći ozbiljnu štetu na urinarni sustav i sporo amiloidnu distrofiju bubrežnih tkiva. U tom slučaju pacijent može živjeti 30-40 godina nakon otkrića amiloidoze i umrijeti od prirodnih uzroka. Uz pravovremeno otkrivanje obiteljske amiloidoze, prognoza je također relativno povoljna, a pacijent ima priliku preživjeti u starost, kontrolirajući njegovu bolest.

Primarna ili idiopatska amiloidoza, za razliku od toga, u većini se slučajeva razvija sa brzinom munje i ima izuzetno nepovoljnu prognozu. U prosjeku, očekivano trajanje života pacijenata u kojima je ovaj oblik pronađen je oko godinu i pol dana od datuma dijagnoze.

Amiloidoza bubrega: simptomi i liječenje

Glavni su simptomi amiloidoze bubrega:

  • slabost
  • Proširivanje limfnih čvorova
  • Bol u abdomenu
  • Povećana temperatura
  • mučnina
  • Mršavljenje
  • Pomanjkanje daha
  • Gubitak apetita
  • Povećana slezena
  • Proširenje jetre
  • proljev
  • Suha usta
  • Oticanje lica
  • Povećan umor
  • Nizak krvni tlak
  • Jaka žeđ
  • Oticanje donjih ekstremiteta
  • Slab puls
  • Smanjena količina izlučenog urina
  • Povraćanje bez olakšanja

Amiloidoza bubrega je složena i opasna patologija u kojoj je metabolizam proteina i ugljikohidrata poremećen u bubrežnim tkivima. Kao posljedica toga, postoji sinteza i akumulacija određene tvari - amiloida. To je protein-polisaharidni spoj, koji je u osnovnim svojstvima sličan škrobu. Normalno, ovaj protein se ne proizvodi u tijelu, pa je njegovo stvaranje abnormalno za ljude i dovodi do kršenja funkcije bubrega.

Amiloidoza bubrega također se spominje u medicini kao amiloidna distrofija i amiloidna nefroza. Bolest je rijetka. Ukupno, nije više od 2% svih bolesti bubrega. Važno je znati da može nositi vrlo ozbiljne posljedice, opasne ne samo za zdravlje, već i za ljudski život. Zbog toga je nužno proučiti njezine simptome i prve znakove, tako da na najmanju sumnju u razvoju amiloidne distrofije odete u medicinsku ustanovu u kojoj će se dijagnosticira i dijagnoza je jasno utvrđena.

oblik

Amiloidoza bubrega ima nekoliko oblika:

  • primarna amiloidna distrofija je bolest čiji razvoj u medicini nije povezan s drugim patologijama koje izazivaju sintezu abnormalnog proteina;
  • sekundarne amiloidne distrofije. Ovaj oblik bolesti pojavljuje se u većini kliničkih situacija. To je posljedica prethodno pretrpjelih akutnih ili kroničnih bolesti;
  • amiloidoza povezana s hemodijalizom;
  • kongenitalna amiloidna distrofija. Ovaj oblik bolesti prenosi se osobi nasljeđivanjem (na razini gena);
  • senilna amiloidoza. Razvija se kod osoba starijih od 80 godina.

Klasifikacija prema strukturnim značajkama amiloida:

  • AA-amiloidoza bubrega. Ova vrsta bolesti najčešća je. To uključuje sekundarnu amiloidozu, koja se razvila zbog naprednog reumatoidnog artritisa, osteomijelitisa i drugih. AA-amiloid se formira iz proteina koji je sintetiziran od jetrenih stanica tijekom upalnog procesa u tijelu. Ako se upala događa dulje vrijeme, koncentracija proteina postaje sve više i više se akumulira u tkivima bubrega, izazivajući razvoj amiloidne distrofije;
  • AL-amiloidoza. Zbog genetskih abnormalnosti amiloida nastaje netopljivi protein koji obično ne bi trebao biti prisutan u tijelu. Njegova koncentracija postaje veća i nakuplja se u tkivima glavnih organa - bubrega, jetre, srca i tako dalje;
  • ATTR-amiloidoza bubrega. To je vrlo rijetko. To uključuje obiteljsku amiloidnu polineuropatiju i sustavnu senilnu amiloidozu. Polineuropatija je nasljedna bolest, tijekom kojeg je pogođen ljudski živčani sustav.

razlozi

Često glavni uzroci koji uzrokuju razvoj ove patologije ostaju nepoznati. To je karakteristično za primarnu amiloidozu. Sljedeće bolesti su razlozi za razvoj sekundarne amiloidne distrofije:

Ako je organizam nepovoljno pod utjecajem kronične infekcije već duže vrijeme, također može dovesti do abnormalnih promjena sinteze proteina. Kao rezultat toga nastaju specifični antigenski proteini. To je supstanca koja je strana tijelo, na koju počinje proizvoditi protutijela.

simptomatologija

Glavni simptom bilo kojeg oblika amiloidne nefroze je zahvaćanje bubrega. Često, ovaj patološki proces može biti potpuno asimptomatski i manifestirati se u 3-4 stupnja zatajenja bubrega. Uz primarni oblik bolesti, bolest se razvija kod ljudi starih oko 40 godina. Njegova je trenutna brza i često dovodi do smrti. Sekundarni oblik se očituje u dobi od oko 60 godina. Njezini simptomi su manje izraženi, budući da simptomatska bolest koja je uzrokovala razvoj amiloidne distrofije dolazi do izražaja.

U medicini je tijek bolesti podijeljen u nekoliko faza. Ova je podjela tipičnija za sekundarnu amiloidozu:

  • predkliniËka. Količina abnormalnog proteina u bubrezima je beznačajna, njihove funkcije praktički nisu prekršene. U ovoj fazi, simptomi bolesti koji izazivaju amiloidnu nefroza su izraženije. Ova faza bolesti može trajati i do pet godina. Uz pomoć ultrazvuka i patologija OAM-a se ne može otkriti;
  • proteinurijom. Amiloid se akumulira u većoj količini, tako da propusnost tkiva bubrega raste nekoliko puta. Proteini krvi pojavljuju se u mokraći. Može se identificirati uz pomoć OAM-a. Njegova će količina trajno rasti, jer će proces uništenja bubrežnih tkiva već biti nepovratan. U ovoj fazi neće biti nikakvih vanjskih znakova bolesti. Također nema simptoma opijanja. Često se bjelančevina u urinu slučajno detektira, na primjer, tijekom rutinskog pregleda ili u procesu dijagnosticiranja drugih bolesti. Stadij traje od 10 do 15 godina;
  • nefrotski. Izraženi su vanjski znakovi prisutnosti patologije u tijelu. To je zbog činjenice da se razina proteina u krvi smanjuje, jer se masivno izlučuje u urinu. Bolesna osoba brzo gubi na težini. Također se žali na suhoću usne šupljine, mučnine, opće slabosti, gubitka apetita, jake žeđi. Karakteristični simptom za ovu fazu - tijekom pokušaja da iznenada izađe iz kreveta, brzo pada AD. Počnite se pojaviti i brzo razviti edem. U pravilu se po prvi put formiraju na donjim udovima ili na licu. Postupno se šire po cijelom tijelu, do točke u kojoj se eksudat akumulira u šupljini vanjske ljuske srca, u pleuralnoj i abdominalnoj šupljini. Smanjuje se razina izlučenog urina sve do potpune odsutnosti;
  • uremički. Simptomi bolesti su izraženije nego svijetle. Bubreg u potpunosti gubi sposobnost obavljanja osnovnih funkcija. Bore se i gube svoju normalnu strukturu. Edem se izražava i na njihovu pozadinu razvijaju se simptomi uremske opijenosti: bol u trbuhu, mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne postaje lakši, opći slabost, groznica. Urin se ne izlučuje. Krvni tlak je nizak, puls je slab. Inovativne tehnike ne pružaju mogućnost potpuno uklanjanja abnormalnog proteina iz tijela. Stopa smrtnosti je vrlo visoka, jer oštećenja utječu na druge važne organe.

dijagnostika

  • OVK. Povećana ESR i smanjenje razine eritrocita i hemoglobina. Ako se razina trombocita poveća, to ukazuje da patološki proces uključuje slezenu;
  • biokemija krvi;
  • OAM. Prisutnost proteina u njoj može se otkriti već u proteinurskoj fazi;
  • coprogram;
  • EKG;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • biopsija bubrega. Ova metoda dijagnoze omogućuje određivanje razine oštećenja tkiva organa;
  • Radiografija probavnog trakta.

liječenje

Glavni cilj terapije amiloidnom nefroza je smanjivanje nastajanja neispravnog proteina, zaštitu važnih organa od negativnih učinaka te smanjenje ili potpuno smanjenje neugodnih simptoma. Liječenje amiloidoze bubrega je vrlo teško i treba biti provedeno pod nadzorom kvalificiranih stručnjaka.

Ako je osoba razvila AA-amiloidozu, prioritetni cilj je eliminirati upalni proces uz pomoć konzervativnih i operativnih tehnika. Ako je uzrok razvoja patologije osteomijelitis, odmah uklonite dijelove kosti koji su podvrgnuti gnojnoj fuži. Ako postoji apsces pluća, iscijedite je.

Kada se detektira amiloidna nefroza, odmah je potrebno pokrenuti citostatsku terapiju kako bi se usporilo napredovanje zatajenja bubrega. U tu je svrhu najbolje koristiti biljne pripravke iz ove skupine, na primjer, kolhicin. Kada osoba razvije AL-amiloidozu, pokazalo se da kombinira citostatike i hormone kako bi se poboljšalo stanje bolesnika i smanjilo neugodne simptome.

Sekundarni oblik se tretira samo na složen način. Prva stvar koju liječnici ne propisuju adekvatno i učinkovito liječenje osnovne bolesti. Često nakon nestajanja i manifestacije amiloidoze. Simptomatska terapija je također obavezna jer je potrebno ublažiti stanje bolesnika, smanjujući manifestacije simptoma patologije. Dodijelite sljedeće lijekove i postupke:

  • diuretici. Potrebni su u prisutnosti teškog edema;
  • multivitamine. Daju se samo parenteralno;
  • astringents. Oni su nužni ako pacijent razvije proljev na pozadini bolesti koja se nalazi ispod nje;
  • transfuzija plazme.

Na nefrotičnoj i uremskoj fazi često se obavlja presađivanje bubrega. U završnoj fazi, vitalna metoda liječenja je dijaliza.

Važno je pravodobno dijagnosticirati i identificirati prve simptome patologije, kako bi se spriječilo prijelaz na posljednju fazu. Čak i uz odgovarajuće liječenje, stopa preživljavanja pacijenata je vrlo niska.

prevencija

Prevencija amiloidne nefroze treba biti usmjerena na liječenje kroničnih bolesti tijekom kojih se nastavi upala. Važna je i pravodobna dijagnostika, jer je u prvim fazama bolesti lakše izliječiti i prognoza će biti povoljnija.

Ako mislite da imate Amiloidoza bubrega i simptome tipične za ovu bolest, onda možete pomoći liječnicima: nefrologu, urologu.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Histoplazmoza je slabost, čiji je razvoj zbog penetracije određene gljivične infekcije u ljudsko tijelo. U ovom patološkom procesu utječu unutarnji organi. Patologija je opasna, jer se može razviti kod ljudi različitih dobnih skupina. Također u medicinskoj literaturi, možete pronaći takva imena bolesti - bolest Ohio Valley, Darlingova bolest, retikuloendothelioza.

Ascaridoza kod djece je patologija povezana s parazitskim bolestima, koja se najčešće dijagnosticira u dojenčadi. U većini slučajeva, bolest se nalazi kod djece mlađe od 5 godina. Pokazivač bolesti je helminth, točnije ascaris human (Latin Ascaris lumbricoides). Parazit može prodrijeti u djetetovo tijelo na nekoliko načina, no najčešći prijenosni mehanizam je kontakt.

Limfocitna leukemija je maligna lezija koja se javlja u limfnom tkivu. Karakterizira ga akumulacija limfocita tumora u limfnim čvorovima, perifernoj krvi i koštanoj srži. Akutni oblik limfocitne leukemije nedavno se odnosio na "dječje" bolesti zbog osjetljivosti uglavnom bolesnika u dobi od dvije do četiri godine. Danas se kod odraslih češće opaža limfocitna leukemija, čiji se simptomi karakteriziraju zbog svoje specifičnosti.

Tularemija je prirodna žarišna bolest koja se manifestira kao akutna infekcija. Tularemija, čiji se simptomi nalaze u porazu limfnih čvorova i kože, au nekim slučajevima i sluznica, oči i pluća, osim toga, obilježeni su i simptomima opće intoksikacije.

Salmoneloza je akutna zarazna bolest izazvana djelovanjem bakterija Salmonella, koja zapravo određuje svoje ime. Salmoneloza, čiji su simptomi odsutni u nosačima ove infekcije, usprkos aktivnoj reprodukciji, uglavnom se prenose hranom koja je kontaminirana salmonelom, a također i kontaminiranom vodom. Glavne manifestacije bolesti u aktivnom obliku su manifestacije trovanja i dehidracije.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Liječenje amiloidoze bubrega

Uzroci amiloidoze bubrega

Amiloidoza - bolest karakterizirana poremećajem proteinskog i metabolizam ugljikohidrata sebe i taloženje manifestira u različitim organima (bubrezi, jetra, slezena, crijeva, sinovijum, skeletnih mišića) glikoprotein abnormalno fibrilarnih proteina (amiloid) s razvojem komplikacija oštećenih organa. Depoziti mogu biti zajednički ili lokalni.

Amiloidoza bubrega - Jedan od najčešćih manifestacija opće amiloidoze, koja je karakterizirana amiloidnim nakupljanjem u svim strukturnih elemenata bubrega (glomerula, tubula, međuprostor, posuda), što rezultira oslabljenom funkcijom bubrega i razvoj kronične bubrežne insuficijencije.

Učestalost amiloidoze u populaciji je najmanje 1: 50.000. Neki klinički oblici amiloidoza je navedeno u nekim krajevima svijeta: na primjer, sredozemna groznica, polineuropatija, ili obitelj, koja je uobičajena u Japanu, Portugalu, Švedskoj i Italiji. Amiloidoza se češće nalazi kod ljudi zrele ili starije dobi. Učestalost klinički amiloidoza određen sindrom kod svih gospitalizovanih je oko 0.6%, dok je u bolesnika s aktivnom tuberkulozom dosegne 30%, gnojna bolesti - 10%, reumatoidni artritis - više od 20%, osteomijelitis - 4%.

Amiloida - glikoprotein, glavni sastojak koji se vlaknasti proteini (p-komponenta), koji su dio kompleksnih spojeva s proteinima i polisaharidi (glikoproteini) plazma čine drugu veznu komponentu amiloidnog (komponente P). U pronađenim amiloidnim proteinima koji su blizu svojstava globulina, kao i albumina, fibrinogena, neuraminske kiseline. Među polisaharidima su galaktoza i glukoza, u manjim količinama - galaktozamin, glukozamin i fruktozu. Frakcije proteina i ugljikohidrata vrlo su čvrsto povezane, što objašnjava izraženu stabilnost amiloida na različite učinke.

Povezanost proteina i polisaharida s amiloidnim tvarima izuzetno je jaka, što unaprijed određuje odsutnost učinka kada su različiti enzimi organizma zahvaćeni amiloidozom. Ovisno o podrijetlu amiloida, razlikuju se sljedeći oblici amiloidoze:

Genetska amiloidoza (Obitelji), koji se nasljeđuje u autosomno dominantno uzorak je rezultat mutacije u genu koji kontrolira sintezu transportnog proteina i sintetiziran u jetri. U srcu genetske amiloidoze mogu biti mutantni oblici drugih proteina. Nasljedna amiloidoza karakterizira sklonost da ga etničkih, geografskih oblika amiloidoza i prisutnost bolesti u obitelji. Kliničke manifestacije sastoji se od rekurentne serozni ili fibrinoznim upala unutarnjih organa školjaka. Bolest se javlja kod napada boli u abdomenu, prsima itd. Često pacijenti pogrešno operirati crvuljak, kolecistitisa, pankreatitis i drugima. Histološke studije tkiva (nakon operacije i biopsije) se proširio s proliferacijom kapilara i infiltracije limfocita od strome eksudata s visokim sadržajem fibrina.

Za sve oblike periodične bolesti karakteristične su sljedeće osobine:

  • pojavljivanje uglavnom u ranom djetinjstvu,
  • kronični tečaj s pogoršanjem i remisijom,
  • stereotip napada i njihovu dobru kvalitetu,
  • invariancija laboratorijskih pokazatelja,
  • razvoj amiloidoze s primarnim oštećenjem bubrega,
  • dinamika oštećenja bubrega s nizom faza (pretklinički, proteinurni, nefrotični, uremski),
  • neuspješan tretman.

U svojim kliničkim manifestacijama, senilna sistemska amiloidoza je slična amiloidozu, ali ima nižu težinu lezija i sporu progresiju. Međutim, za nasljednu obiteljsku amiloidozu, ona se temelji na normalnom TTK. Starija amiloidoza otkrivena je u više od 30% ljudi starijih od 60-70 godina, u 40% osoba starijih od 70-80 godina, u oko 80% osoba starijih od 80-90 godina. Amiloidoza se može generalizirati i lokalizirati. razlikuju se:

  • senilno sustavno (uglavnom kardiovaskularno),
  • senilne lokalne (izolirane) - atrijske, cerebralne, aortalne, pankreasne otočiće, prostate, sjemene vezikule,
  • senilna poliorganska amiloidoza.

Amiloidne naslage u žilama srca, otočići gušterače i mozga (tzv trijada Schwartz) u mnogim slučajevima odrediti degradaciju dobne, iako često senilna amiloidoza klinički manifestira, a depozicija amiloida u tim organima se nalaze tek na obdukciji. Osnova amiloidoze (primarni, idiopatski) leži stanica diskrazijom plazmi koja je karakterizirana povećanim sintezom lakog lanca imunoglobulina, ili plazma stanica mijeloma.

Amiloidoza kombinira oblika u kojem je glavna proteinska komponenta amiloidnih fibrila je protein u serumu i prekursori potonji - laki lanac, ili njihovih fragmenata, koji su izvedeni iz varijabilnom dijelu molekule imunoglobulina. Sve varijante amiloidoza smatra okviru plazma stanica diskraziju, blizu neoplastičnih procesu, a posebno, uz mogućnost progresije tumora diskraziju. To uključuje:

  • benigne monoklonske gammopatije,
  • multipli mijelom,
  • primarne amiloidoze,
  • Waldenstromova makroglobulinemija,
  • teški lanac bolesti,
  • bolesti plućnih naslaga,
  • krioglobulinemija.

Uz sustavnu amiloidozu, postoje i lokalni oblici s ograničenim oštećenjem organa - amiloidomi.

Primarna amiloidoza promatrana s mijelomom, Waldenstromova makroglobulinemija, limfoproliferativne bolesti; Međutim, mehanizam njegovog razvoja ostaje nejasan.

U kliničkom tijeku, amiloidoza je češće generalizirana, s dominantnom lezijom određenog organa. Bubrezi i srce češće su pogođeni, zasebno ili zajedno. Renalna amiloidoza obično je proteinurija, često zbog nefrotoksičnog sindroma. Masivna proteinurija s masivnim edemom i hipoalbuminemijom može biti s normalnim serumom i kreatininom dušika ureje, ali često postoji blagi poremećaj bubrega.

Amiloidoza se rijetko pojavljuje kao progresivno otkazivanje bubrega, au slučaju značajnog povećanja razine kreatinina u serumu, sistemska arterijska hipertenzija ne.

Sekundarni amiloid (reaktivna, stečena) formirana je iz proteina sirutke, p-globulin, blizu svojstava reaktivnog proteina, koji se intenzivno proizvodi u jetri pod utjecajem interleukina-1. Pojava i napredovanje sekundarne amiloidoze povezana je s nekim kroničnim bolestima i patološkim stanjima:

  • kroničnih upalnih (neinfektivna) bolesti: reumatoidnog artritisa, juvenilnog reumatoidnog artritisa, ankilozantnog spondilitisa, psorijatičnog artritisa, Raynaudov sindrom, Behcetov sindrom, Whipple bolest, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, sistemski eritematozni lupus i druge autoimune bolesti;
  • kronične infekcije: tuberkuloza, osteomijelitis, bronhiektaza;
  • maligna neoplazma: limfogranulomatoza, rak bubrega;
  • kongenitalna amiloidoza: rekurentna bolest, McLean-Wales sindrom.

Do amiloidoza također pripada amiloidozu u periodnom bolesti (mediteranska groznica) - bolest s recesivnim načinom nasljeđivanja karakteriziran ponavljajućim bolovi u trbuhu, prsima, zajedničkog s razvojem u 40% bolesnika s amiloidoza promatrana u ljudi s područja Mediterana, u Ukrajini - među armenski i Židova te amiloidoze pod Muckle Wells sindrom porodične (nefropatija s urtikarije i gluhoća).

Posljednjih godina, jedan od uzroka sekundarnu amiloidozu naznačeno ulogu reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, psorijatični artritis, kronične bolesti crijeva (ulcerozni kolitis i Crohnovu bolest), i tumora, osobito hematološke (limfoma, Hodgkinove bolesti).

U Europi, amiloidoza se razvija u 10% pacijenata s reumatoidnim i maloljetnim artritisom, koji su među prvima među bolestima koji dovode do amiloidoze.

U razvoju amiloidoze važnu ulogu ima suzbijanje T-stanica i sustava fagocitnih imuniteta pod utjecajem etiološkog faktora, praćeno kršenjem kontrole nad djelovanjem B-limfocita.

Amplifikacija patoloških tvorbe amiloida ovisi o oba vlaknastih otpornih proteinolizu patološki sintetiziranih proteina i oštećenja fagocita koji eliminiraju amiloidni nedostatak lizosomskih enzima odgovornih za razgradnju proteina do krajnjih spojeva. Odgađanje amiloida u organima i tkivima dovodi do strukturnih oštećenja i funkcionalnog oštećenja.

Trenutno se razlikuju sljedeće teorije patogeneze amiloidoze:

  • proteinaza - amiloidoza je posljedica slabijeg metabolizma bjelančevina, ali nema nikakvih objašnjenja za druge poremećaje specifične za amiloidozu, osobito na imuni;
  • Imunološki - smatra amiloid kao produkt reakcije antigena i antitijela; za danas se smatra insolventnim;
  • teorija stanične lokalne sinteze - amiloid se smatra produktom lučenja stanica OIE i amiloidoze - kao "mezenhimalna bolest"; dobro argumentirana teorija, budući da je sinteza fibrilarnog proteina amiloida stanica mezenhimskog porijekla dobila uvjerljive dokaze; teorija omogućuje razumijevanje gdje i kako se stvaraju proteini i glikoproteini amiloidne supstance;
  • mutacije - mogu postati univerzalni u objašnjavanju patogeneze svih njegovih poznatih oblika, ako pretpostavimo moguću raznolikost mutagenih čimbenika.

Danas se razlikuju pet glavnih skupina amiloidoze:

  • idiopatski (primarni),
  • nasljedna (genetska),
  • stečene (sekundarne, reaktivne)
  • senilan,
  • lokalna.

Prve četiri skupine amiloidoze su sistemske bolesti s dominantnom lezijom određenog organa.

Klinička klasifikacija amiloidoze:

  • primarna amiloidoza:
    • nastala bez očiglednog razloga;
    • povezane s multiplim mijelomom;
  • sekundarna amiloidoza:
    • s kroničnim infekcijama;
    • s reumatoidnim artritisom i drugim bolestima vezivnog tkiva;
    • s onkološkim bolestima;
  • obitelj (nasljedna) amiloidoza:
    • s periodičnom bolesti;
    • portugalska verzija i drugi oblici obiteljske amiloidoze;
  • senilna amiloidoza
  • lokalna amiloidoza.

Učestalost bolesti kod muškaraca i žena s primarnom amiloidozom gotovo je ista. Dob je u rasponu od 17 do 60 godina, a trajanje bolesti - od nekoliko mjeseci do 20-25 godina. Kliničke manifestacije amiloidoze su različite i ovise o lokaciji amiloidnih naslaga, njihovoj zastupljenosti u organima, prisutnosti popratnih komplikacija.

Posebno detaljna klinička slika postaje kada su zahvaćeni bubrezi - to je česte mjesto amiloida. Postupno distribucija amiloidnih depozita i veći angažman u procesu glomerularne krvožilnog sustava i strome razvoj vodećih uzroka simptoma bubrežne amiloidoza:

  • razvoj i rast proteinurije s tipičnim pojavljivanjem bubrežnog sindroma,
  • postupno smanjenje protoka krvi,
  • smanjenje glomerularne filtracije,
  • pojava azotemije, često nefrogenog hipertenzije.

U primarnoj amiloidozi može se utjecati na srce, pluća, kožu, štitnjaču i crijeva. Postoje poremećaji govora. U respiratornom traktu se ponekad nalaze lokalni amiloidni "tumori". Često su pogođeni parenhimski organi (jetra, slezena, bubrezi) i posude.

U bolesnika s sekundarnom amiloidozom može doći do pojave bolesti u kojima je nastala amiloidoza. Tada klinička slika stječe osebujni karakter, protiv kojeg znakovi nefropatije, posebno u početku, teško mogu biti vidljivi. Sekundarna amiloidoza češće utječe na slezenu, jetru, bubrege, nadbubrežne žlijezde i limfne čvorove. Amiloid može biti pohranjen u bilo kojem organu i praktički u svim plovilima.

Nasljednu amiloidozu karakterizira periferna senzorska i motorna neuropatija; često je pogođen vegetativni živčani sustav. Amiloidni naslage također se nalaze u kardiovaskularnom sustavu i bubrezima. Može postojati "sindrom karpalnog tunela" i vitrealne anomalije. Bubrezi se mogu uključiti u različitim stupnjevima u svim oblicima opće amiloidoze.

Klinički postoje četiri stupnja bubrežne amiloidoze:

  • latentna pozornica nastavlja gotovo asimptomatski;
  • proteinurni stupanj karakterizira prisutnost konstantne proteinurije, koju karakteriziraju značajne fluktuacije sadržaja proteina mokraćnog mjehura s mikroematuracijom, cilindromijom, a ponekad i leukociturija;
  • nefropticheskaya faza - glavna klinička manifestacija je nefrotski sindrom, koji je karakteriziran masivnom proteinurijom, teške hipo- i Dysproteinemia značajan hipoalbuminemiju (20-30%) i gipergammatiobulinemii (do 25%), prisutnost većine pacijenata izraženi raširenu edem, koji slabo osjetljiv na diuretike i arterijsku hipotenziju, koja je ponekad povezana s nadbubrežnom amiloidozom;
  • azotemijska faza odgovara kliničkoj slici kroničnog zatajenja bubrega, koja se ne razlikuje značajno od drugih primarnih i sekundarnih bubrežnih bolesti.

Kliničke manifestacije amiloidoze bubrega razlikuju se od blage proteinurije do razvijenog bubrežnog sindroma: masivnog prolinurije, hipoproteinemije, hiperlipidemije, edematičnog sindroma. Edem ne može biti s amiloidnom infiltracijom nadbubrežnih žlijezda i hiponatrijemije.

Lokalno amiloidoza prepoznat kao kvržica na sluznici nosa, ždrijela, dušnika i bronhija, glasnica, u zid mjehura i mokraćovoda na jeziku kože. Pojedinačni ili višestruki amiloidni čvorovi mogu utjecati na jedan organ ili organski sustav. Takvi lokalni oblici amiloidoza su u stanju odrediti kliničku sliku bolesti (osobito u lokalizaciji bronha, crijeva).

Kako liječiti amiloidozu bubrega?

Liječenje amiloidoze treba usmjeriti na smanjenje proizvodnje, isporuke i akumulacije proteina - amiloidnih prekursora u krvnom serumu. Ako amiloida nisu uobičajene, ne predstavljaju opasnost za život i izazvati malo izraženije kliničke manifestacije (senilna amiloidoza, kožu i određene vrste lokaliziranih tumora oblika), terapijske intervencije nisu potrebne, a provodi se, ovisno o konkretnoj situaciji.

Terapija je obavezna u slučajevima kada se amiloidni naslaga postaje generaliziran, a progresija bolesti dovodi do ozbiljnog oštećenja funkcije bubrega, srca, probavnog trakta, perifernog živčanog sustava. S dovoljnom funkcijom bubrega izlučivanja dušika, bolesnici s amiloidozom trebali bi se pridržavati režima štednje (ograničenje tjelesne napetosti, polu-brz režim) i dijete.

Preporučena parenteralna primjena krvi ili eritrocitne mase u anemiji, ispravak poremećene elektrolitske ravnoteže, pažljivo propisivanje diuretika i hipotenzivnih lijekova te u razdoblju zatajenja bubrega - korištenje odgovarajućih sredstava.

Međutim, ni racionalna prehrana, niti uporaba modernih aktivnih diuretika i antihipertenzivnih lijekova različitog mehanizma djelovanja, ne mogu značajno zaustaviti napredovanje amiloidoze s razvojem zatajenja bubrega.

Obećavajući je uporaba takozvane terapije jetre, koja se s određenom konvencijom može nazvati patogenetskom. Optimalno treba uzeti u obzir dnevni unos 80-120 grama sirovog jetre ili jetre (sirep za 4-5 ml intramuskularno dugo vremena). Glavni načini patogenetskog liječenja:

  • uklanjanje čimbenika koji doprinose formiranju amiloida;
  • inhibicija njegove proizvodnje;
  • utjecaj na već postojeći amiloid, što dovodi do njegove resorpcije.

Važno je aktivno liječenje osnovne bolesti u kojoj se razvija amiloidoza. To se prije svega odnosi na sekundarnu amiloidozu kod kroničnih infekcija i purulentnih procesa. Pitanje djelovanja kortikosteroida na tijek amiloidoze nije u potpunosti razjašnjeno. Postoje podaci o ubrzanju razvoja amiloidoze zbog uobičajenih doza ACTT, kortiza i prednizolona. To daje osnovu za razmatranje amiloidoze i nastalog nefrotskog sindroma, a ne kontraindikacije na terapiju steroidima.

Preporučljivo je koristiti melfalanu, koja suzbija funkciju nekih staničnih klonova, posebice onih koji sintetiziraju lagane lance imunoglobulina uključenih u formiranje amiloidnih vlakana. Pod utjecajem melfalala (0,25 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno) nestaje proteinurija, iako ovaj lijek nema značajan učinak na daljnji tijek primarne amiloidoze.

Specifično liječenje amiloidoze je upotreba kolhicina. Do sada, mehanizam djelovanja ovog lijeka nije potpuno razjašnjen, sugerira se da inhibira sintezu proteina hepatocitima. Uz periodičnu bolest, kolhicin je u stanju spriječiti njezine napade. Kada bubrega amiloidoza smanjuje proteinuriju i vrijeme počeo liječenje u stanju potpuno izliječiti nefrotski sindrom. Lijek može uzrokovati mučninu, povraćanje, proljev, gubitak kose, leukopenija, trombocitopeniju, osip na koži.

U amiloidnim nefropatijama koristi se unitiol (natrijev dimerkaptopropansulfonat). Lijek vezuje sulfhidrilne skupine amiloidnih prekursorskih proteina, sprečavajući nastanak amiloidnih fibrila. Uniotiol u složenom tretmanu može usporiti i stabilizirati razvoj sekundarne amiloidoze bubrega. Nuspojave u njenoj uporabi uključuju mučninu, vrtoglavicu i tahikardiju, tako da se doza treba postupno povećavati.

Za liječenje sekundarne amiloidoze koja se javlja protiv reumatoidnog artritisa, koristi se i antiinflamatorni dimexid lijeka, koji je odavno korišten kao vanjski agens.

U amilodoza liječenja što je multipli mijelom, kemoterapije korištenjem raznih programa za smanjenje proizvodnje amiloidnog prekursora - lakih lanaca imunoglobulina. Progresija amiloidoze inhibira imunostimulirajuće lijekove (timozin, levamisol); lijekovi povećavaju T-supresorsku funkciju limfocita. Pomoću naglašenim tropizam za tkivo staničnih elemenata uključuju lijekove aminohinolinovogo serija (hingamin, rezohin, klorokin, delagil, plakenil), koji inhibiraju sintezu nukleinskih kiselina, aktivnost nekih enzima formiranje kiselih mukopolisaharida, stabilizaciju lizosomalni membrane. Navedeni pripravci mogu utjecati na procese koji igraju važnu ulogu, s jedne strane, u sintezi amiloidnih vlakana, s druge strane - u stvaranju osnovne tvari, pri čemu su fibrili su raspoređeni.

Simptomatsko liječenje ne ovisi o vrsti amiloidoze, već o prirodi oštećenja ciljnih organa. Suvremena transplantacija i ekstrakorporalne metode bitno mijenjaju liječenje sistemske amiloidoze, naročito u amiloidne nefropatije u fazi bubrežne insuficijencije.

Koje bolesti se mogu povezati

Arterijska hipertenzija razvija se u 20-25% bolesnika, uglavnom u prisutnosti produžene amiloidoze. Među popratnim cjevastim disfunkcijama promatrane su tubularna acidoza, bubrežni dijabetes. Protiv amiloidoze bubrega može se razviti tromboza bubrežnih žila.

Neuspjeh bubrega može se razviti i dovesti do smrtonosnog ishoda u proteinurskoj, nefrotičnoj, pa čak i latentnoj fazi. Najčešće uzroci njenog brzog razvoja su pogoršanje osnovne bolesti, infekcije ili komplikacije, kao što je tromboza bubrežne vene.

Posebnost amiloidoze bubrega je očuvanje nefrotskog sindroma i velikih bubrega u razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Također je karakterističan lagani mokraćni sediment. Hematurija je rijetka.

Razvoj zatajenja bubrega, arterijska hipertenzija, komplikacija ili pogoršanje bolesti u kojoj je nastala amiloidoza, čine pritužbe bolesnika s amiloidozom vrlo različitim.

Poraz kardiovaskularnog sustava, promatrana kod svih pacijenata. Postupak može uključivati ​​posude bilo kojeg kalibra - i arterijski i venski. Dugotračna arterijska hipertenzija dovodi do lezije lijevog srca s razvojem zatajivanja srca. Oštećenje srca je tipično za primarnu opću amiloidozu, a zatajenje srca često postaje izravni uzrok smrti.

Infekcija pluća je dijagnosticirana u polovici bolesnika s amiloidozom. Čini se dispneju, hemoptiza, hemoragijski miokarda, povratni upalu pluća, plućna insuficijencija, razvojni obrazac vlaknastih alveolitis i alveolarne kapilarne blok. Kombinacija pluća i zatajenje srca komplicira sliku bolesti i ocjenu plućne bolesti, ali progresivno otežano disanje, ponavljajuće upale pluća zajedno s ostalim kliničkim znakovima mogu se sumnja amiloidoza svjetla.

U većine bolesnika je došlo do promjene na dijelu probavnog trakta :. bolovi u trbuhu, zatvor izmjenične s proljeva, nadutosti, povraćanja, mučnine, crijevnih atonija i želuca i drugih probavnog trakta pod utjecajem u amiloidoza tijekom.

Makrogloziju, što se događa s učestalošću od 22% - to je vrlo karakteristična značajka; ponekad je glavni problem za pacijente. malapsorpcijom sindrom događa ne samo uslijed uništenja resice, od poremećaja živčanog.

Vrlo često, u postupku uključuje jetre, koja se očituje hepatomegalije, povećana aktivnost alkalne fosfataze u serumu i drugih znakova kolestaza (tsentrolobulyarnyh amiloidne naslage), rijetko, čak i u odmakloj fazi - portalne hipertenzije, krvarenje iz varikozitete jednjaka. Često se nalazi splenomegalija, koja je popraćena funkcionalnim hipopplenizmom.

Često promatrane lezije organa retikuloendotelnog sustava. Značajnog povećanja limfnih čvorova obično daje osnovu za sumnju Hodgkinova bolest, sarkoidoza, tuberkuloza, međutim, treba uzeti u obzir vjerojatnost amiloid geneze natečene limfne čvorove.

Privlačenje periferijskog i autonomnog (autonomnog) živčanog sustava, rijetko je središnji živčani sustav zabilježen u sistemskoj amiloidozi različitih tipova. Neurološki simptomi karakteristični za pojedine oblike nasljedne i primarne amiloidoze, s sekundarnom amiloidozom, mogu se pojaviti u terminalnom (uremskom) stadiju bolesti. Mentalni poremećaji u obliku demencije zabilježeni su s lokalnim oblicima amiloidoze (Alzheimerova bolest).

Vjeruje se da je komunikacija moguće u razvoju amiloidoze, ateroskleroze i diabetes mellitusa zbog sličnih metaboličkih poremećaja.

Liječenje amiloidoze bubrega kod kuće

Liječenje amiloidoze zahtijeva praćenje medicinskog osoblja, pa se stoga pacijenti često hospitaliziraju. Ipak, liječenje se odvija na tečajevima, pa se između njih liječenje provodi kod kuće.

Pacijent, na primjer, treba potrošiti najmanje 1.5 g životinjskog proteina po 1 kg tjelesne težine (90-120 g po danu) sirovog jetre (80-120 g dnevno za 6-12 mjeseci), masti - ne manje od 60- 70 g dnevno; ugljikohidrati - 450-500 g dnevno; povrće i voće bogato vitaminom C (ribiz, kupus, agrumi, itd.). Kuhanje soli, ako nema edema, ograničeno je samo malo. S velikim oticanje, to je kontraindicirano, preporuča se kruh bez soli. Nakon nestanka edema dopušta se dodavanje 1-2 do 4 grama soli po danu.

Količina tekućeg pijenja ograničena je samo u slučaju edema (trebao bi odgovarati volumenu urina za prethodni dan). Uz povećani krvni tlak, indicirani su antihipertenzivi. Žene, pacijenti s amiloidozom, kontraindicirani su u trudnoći.

Koji lijekovi liječe amiloidozu bubrega?

  • Delagil - 0,25-0,5 g dnevno, u trajanju od mjesec dana;
  • Dimexide - 1-5 mg po tečaju, interno uzeti;
  • Colchicine - do 2 mg dnevno;
  • kortizon
  • Melphalan - 0,25 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno;
  • prednizolon
  • Unitiol - 5-10 ml jednom dnevno, ponavljaju se tečajevi koji traju jedan mjesec.

Liječenje amiloidoze bubrega folk metoda

Između upotrebe lijekova za liječenje amiloidoze Prihvatljiva je simptomatska ili potporna terapija s uključivanjem narodnih lijekova, što uostalom neće biti previše za raspravu sa svojim liječnikom. Najvjerojatnije preporučuje jedno od sljedećeg:

  • preparati jetre - dnevna konzumacija sirove jetre, preporučena količina do 100 grama dnevno;
  • plodovi planinskih pepela i borovnica - kombinirajte u omjeru 3: 2, ulijte 1 žlica. miješati s čašicom kipuće vode, inzistirati 10 minuta, naprezati i cool; uzeti 100 ml tri puta dnevno;
  • biljni čaj - lišće jagode, sv. Ivanova slada, mint u omjeru 5: 1: 1, ulijte 1 žlica. l. skuplja čašu kipuće vode, inzistira na 20 minuta, odvodi; uzeti 100 ml tri puta dnevno;
  • ljekovito bilje - kombinirajte u jednakom omjeru kamilicu, sv. Ivanovu sutonu, smutnu i brežuljku, 2 žlice. l. skupljanje staviti u termos, uliti ½ litre kipuće vode, stajati do 4 sata, odvod; uzmite 200 ml prije odlaska u krevet.

Liječenje amiloidoze bubrega tijekom trudnoće

Žene, pacijenti s amiloidozom, kontraindicirani su u trudnoći. U slučaju nastanka, liječnik će razmotriti potrebu za prekidom, uz nastavak terapijskih aktivnosti opće orijentacije.

Koji liječnici trebaju riješiti, ako imate amiloidozu bubrega

Laboratorijski parametri za primarnu amiloidozu nisu specifični:

  • hipokromna anemija u terminalnoj fazi bolesti,
  • neutrofilne leukocitoze s upalom ili infekcijom,
  • Povećanje ESR tijekom promjena indeksa bjelančevina itd.

Proteinuria se razlikuje od mikroalbuminemije do masivne proteinurije koja prati nefrotički sindrom. Hematurija se rijetko događa, leukociturija nije masivna i nije povezana s istodobnom infekcijom (manje promjene urinarnog sedimenta).

Kada je očita oštećenja jetre, hiperkolesterolemija, kod nekih bolesnika - hiperbilirubinemija, povećana aktivnost alkalne fosfataze.

Koprološko ispitivanje otkriva izraženu amilofiju i tvorce.

Od instrumentalnih studija se koriste:

  • EKG - pokazuje smanjenje napona zuba, poremećaj ritma i provodljivost;
  • Ekokardiografija - pokazuje ograničavajuću kardiomiopatiju s znakovima dijastoličke disfunkcije;
  • Rendgenski pregled - omogućuje promatrati stvaranje tumora želuca ili crijeva, jednjaka hipotonija, smanjena pokretljivosti želuca, usporavanje ili ubrzanje prolaz barij suspenziji crijeva;
  • funkcionalna klinički uzorak metilen plava (očito brzim nestanak boje s intravenoznom injekcijom seruma amiloida zbog njihove fiksiranje i značajnim smanjenjem puštanja putem bubrega);
  • najpopularnija je metoda biopsija s crvenom bojom s mikroskopijom u polariziranoj svjetlosti (izgled zelenog sjaja).

Dosadašnja posljednja godina je uvođenje u kliničku praksu metode scintigrafije s obilježenom serumskom p-komponentom za procjenu cjelokupne distribucije amiloida u tijelu. Pri procjeni težine sistemske amiloidoze, metode prikazivanja, posebice ultrazvuk, igraju važnu ulogu. Oni dopuštaju određivanje hepato- i splenomegalije, kako bi se otkrile izražene promjene u obliku hipereokusnih područja u zidovima crijeva ili štitnjače.

Treba imati na umu vjerojatnost kombinaciji s drugim amiloidoze bubrežnih bolesti (glomerulonefritis, pijelonefritis) i relativno česta vaskularni tromboze uzrokovane nakupljanjem amiloidnih masa i hiperkoagulabilnosti. Za diferencijalnu dijagnozu potrebno je koristiti sve moderne metode istraživanja, uključujući morfološku studiju tkiva dobivenog biopsijom bubrega.